✅ Эозинофильный (диффузный) фасциит: описание недуга, его симптомы и проявления, особенности диагностики болезни и методы борьбы —

Фасциит эозинофильный это что такое фасциит эозинофильный

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе).

Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение • Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Клиническая картина • Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно-двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли- или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.

Лабораторные данные • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).

Инструментальные данные • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика • Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии-миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии-миалгии исчез вместе с устранением с рынка L -триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин • Системная склеродермия.

Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

МКБ-10 • M35. 4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Приложение. Фасциит xe «Фасциит:некротизирующий» некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией.

Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина • наличие пузырей с серозно-геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких-либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно-гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования.

Лечение • полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют • ежедневная хирургическая обработка раны • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем циластатин.

–>русский лекарь –>

–>

Радиоперехваты круглых столов [8]
Радиомагазин-73 [480]
Стандарты лечения больных в стационаре [97] Стандарты лечения больных в поликлинике [96] Современные методы диагностики и лечения заболеваний [139] Радиолюбители о кризисе на Украине [29]

Войти через uID

Каталог статей

ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИТ

Диффузный эозинофильный фасцит (синдром Шульмана) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением глубокой фасиии (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипер-у-глобулинемией.

Эпидемиология не изучена.
Заболевание выделено из группы склеродермических заболеваний в 1975 г.
К настоящему времени описано более 100 случаев; в нашей стране — свыше 20.
Развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26—60 лет.
Патоморфология. Эпидермис, внешние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза.
Особенно значительные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза. В дальнейшем развивается склероз.

Этиология и патогенез изучены крайне недостаточно.
Известны провоцирующие факторы, они похожи на те, которые обнаружены при ССД. Нередко это заболевание развивается после переохлаждения, а также после физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы. Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или системной склеродермии, РА и других заболеваний.
Особенность болезни — избыточная эозинофильная активность и нарушение Т-клеточного иммунного ответа (преимущественно С08-лимфоцитов). Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гилер-у-глобулинемия, повышение IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасиии).
Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в процесс фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз.
Таким образом, предполагается, что это иммунокомллексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейного генетического предрасположения.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Диета после операции на кишечнике онкология меню

По другой теории, происходит преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Н2-рецепторами.
Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения блокаторами Н2-рецепторов (фамотидин, ранитидин).
Особенностью болезни является избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиническая картина. Начало обычно постепенное. Появляется чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и увеличение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе.
Развивается уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее ССД, которое сопровождается наличием сгибательных контрактур.

Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет.
При наличии сгибательных контрактур распрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменение кожи в виде апельсиновой корки.
СОЭ увеличивается, определяется СРБ; очень характерна высокая эозинофилия (до 50%) в крови.
Имеется гипер-у-глобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластичес- кой анемии и тромбоцитопении.

Диагностика. Характерные уплотнения на конечностях, симптом «апельсиновой корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей вплоть до сгибательных контрактур.

Отсутствуют синдром Рейно, дисфункция пищевода и другие поражения внутренних органов. Характерны гиперэозинофилия, гипер-у-глобулинемия. Решающее значение имеет биопсия (см. раздел «Патоморфология»).

Течение при рано начатом лечении благоприятное: в течение нескольких месяцев происходит полное излечение или длительная ремиссия.

Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь шульмана)

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко — на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко — пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα2– и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Щелочная диета для суставов

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.

Симптомы и лечение эозинофильного фасциита

Фасциит — воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции). Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит. В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить. Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом. Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку. Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях. В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но заболевание может охватить и туловище.

Постановка диагноза

Главным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значительный рост числа эозинофилов в крови (до 45%), именно этот показатель отмечен в названии патологии. Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (чаще всего за счет иммуноглобулина типа G). У половины больных повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но чаще бывает в диапазоне 20–30 мм/ч, иногда отмечается повышение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

При обследовании на МРТ можно обнаружить сигнал высокой интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии. Важное значение при биопсии имеет забор максимального слоя пораженных тканей: эпителия, подкожной клетчатки, фасции, мышцы.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Питание после удаления желудка полностью - диета

Гистология полученного биоматериала показывает значительные патологии, связанные с болезнью. Отмечаются изменения в поверхностных фасциях, толщина которых существенно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями. Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления. Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, преимущественно он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Малая распространенность синдрома Шульмана и, как следствие, малая изученность этой патологии может приводить к диагностическим ошибкам. Врачи принимают симптомы диффузного фасциита за проявления склеродермии, ревматоидного артрита (либо других аутоиммунных болезней), миозита, тендовагинита и др. По оценкам некоторых специалистов, степень ошибочных диагнозов достигает 80%.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции или аллергического состояния;
  • воздействие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома. Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу. В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода. Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым. В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии. Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной. Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

  • до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
  • после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты. В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами. У всех больных зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное снижение тяжести контрактур суставов после применения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

  • различные формы миелодисплазии (например, апластическая анемия);
  • множественная миелома;
  • идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Следует понимать, что из-за малой распространенности синдрома Шульмана лечение в каждом случае сопровождается подробным описанием процесса и публикацией результатов, это важно для медицинского сообщества. Подобные описания имеют научную ценность, они служат базой для дальнейшего использования в медицинской практике врачей всего мира.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления. Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.