Портальная гипертензия у детей операция

Причины портальной гипертензии у детей

По анатомическому расположению причины, выделяют три группы причин портальной гипертензии почек.

Пресинусоидальные:

  • фиброз;
  • саркоидоз;
  • первичный биллиарный цирроз;

Синусоидальные:

  • хроническая патология печени: цирроз, гепатит С;
  • опухоли;

Ведущей причиной портальной гипертензии служит препятствие венозному току к печени, которое в зависимости от лока­лизации может быть надпеченочным, внутрипеченочным и внепеченочным.

Надпеченочная обструкция возникает вследствие облитерации печеночных протоков врожденного и воспалительного происхо­ждения (синдром Бадда-Киари). Патогенетической основой этой формы гипертензии служит нарушение оттока крови с развитием фиброзных и дистрофиче­ских изменений, вплоть до некроза печеночных клеток.

Внутрипеченочная обструкция возникает из-за хронических диффузных заболеваний печени (гепатит, фиброз, цирроз). Пато­генетической основой этой формы гипертензии служат изменение печеночной и портальной гемодинамики, снижение кровенапол­нения печени, которые сопровождаются нарушением органного кислородного режима и окислительно-восстановительных про­цессов.

Внепеченочная обструкция возникает из-за аномалии развития и тромбоза воротной вены. Патогенетический осно­вой этой формы заболевания является высокий уровень давления ниже места препятствия с нормальными его цифрами в сосудах печени и компенсаторной реакцией, способствующей усилению кровотока но портокавальным и портопортальным анастомозам и развитию варикозных вен пищевода. По­казатели функции печени изменены в меньшей степени, чем при других формах портальной гипертензии у детей.

Классификация

Клиническая классификация портальная гипертензии:

  • I стадия – незначительные диспепсические нарушения;
  • II стадия – яркие клинические симптомы: увеличение печени, селезёнки, боль в правом подреберье, вздутие, диспепсия.
  • III стадия – выраженные проявления: к симптомам II стадии присоединяются асцит, язвы желудка, недостаток витаминов, изменения в крови.
  • IV стадия – осложнения.

Симптомы портальной гипертензии у детей

Причины развития портальной гипертензии у детей является врождённая патология воротной вены, иногда развитие заболевания связывают с инфекционными процессами, например, сепсис крови.

Симптомы

При средней степени тяжести почечной портальная гипертензии, заболевание выявляют в раннем детстве, потому что происходит резкое увеличение селезёнки.

Тяжёлое течение заболевания проявляется при следующих симптомах:

  • увеличением живота;
  • нарушением стула;
  • внутреннее кровотечение пищевода, проявляющегося слабостью, тошнотой, рвотой кровью;
  • признаками омфалита – воспаления пупочной ранки;
  • увеличением селезёнки.

Кровотечение из варикозных вен пищевода, же­лудка может быть внезапным и профузным или незначительным в виде мелены.

Спленомегалия (с гиперспленизмом или без) может быть самостоятельным проявлением заболевания или сочетается с кро­вотечением.

При внешнем осмотре можно наблюдать увеличение живота, метеоризм, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке, в редких случаях асцит.

Допплеросонография живота позволяет определить размеры печени и селезенки, проходимость сосудов, направление кровоток ка по портальной системе и печеночных венах.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Артериальная гипертензия код по мкб

Спленопортография определяет уровень обструкции портального кровотока (селезеночная вена, основной ствол воротной вены), а также пути коллатерального портокавального кровотока.

Фиброэзофагоскопия позволяет визуализировать варикозные вены пищевода.

Показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии у детей являются варикозные вены пищевода, желудка и кровотечение из них. Основными принципами оперативного лечения являются сниже­ние портального давления и предупреждение кровотечений путем соз­дания сосудистых анастомозов: портокавального, спленоренального, мезентерико-кавального.

Симптомы

Симптомы портальная гипертензии могут быть различны, они зависят во многом от степени поражения печени, например, при циррозе печени болезнь неуклонно прогрессирует, о чём свидетельствует типичная клиническая симптоматика.

Компенсированная

Болезни, вызывающие портальную гипертензию, длительное время компенсируются и могут не иметь проявлений, либо симптомы будут незначительными и неспецифичными:

  • метеоризм;
  • отрыжка воздухом;
  • застойные явления в желудке;
  • неустойчивость стула: то запор, то диарея.

При проведении лабораторной диагностики, изменения будут свидетельствовать только о заболевании, которое стало причиной гипертензии. Во многих случаях, повышение давления в ПВ становится первым симптомом, поэтому на этапе компенсации, выявить первопричину затруднительно. Это возможно только при наличии специфических проявлений.

При наличии препятствия току крови по ВВ или её сдавлении, происходит повышение давления в вене. Степень повышения зависит от выраженности проявления внепечёночных причин, а также развития анастомозов — сосудистых соустий, которые необходимы, чтобы была возможность сбросить кровь по другому сосуду (субкомпенсаторный этап). Что это такое? Это адаптация организма к патологии.

Портокавальные анастомозы между ВВ и НПВ бывают:

  • В области нижней трети пищевода. При задействовании этого пути, происходит расширение вен пищевода и желудка.
  • В нижней части прямой кишки: развивается геморрой, геморроидальные узлы.
  • В области пупка. При задействовании этого анастомоза, проявляется характерный симптом, называющийся «голова медузы». В области пупка в передней брюшной стенке видны расширенные вены.

портальная гипертензия у детей

Остальные соустья визуализируются при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), фиброэзофагогастроскопии, ректоскопии.

Наиболее ранними признаками портальной гипертензии является увеличение селезёнки, которое происходит по разным причинам:

  • Из-за наличия затруднённого тока крови в ПВ, происходит застой крови в самой вене и её притоках. Соответственно увеличиваются застойные явления в селезёночной вене и в селезёнке, происходит увеличение последней.
  • Многие заболевания печени сопровождаются воспалительным процессом, который распространяется на селезёнку. За счёт этого происходит гипертрофия и гиперплазия селезёнки.

При длительном хроническом процессе и отсутствии лечения, тяжесть заболевания прогрессирует, прогноз ухудшается.

Причины декомпенсации гипертензии:

  • Варикозное расширение вен при перегрузке анастомозов.
  • Асцит. Механизмы развития могут быть различны, частыми причинами являются снижение белков в плазме крови, трудности с оттоком крови и лимфы из печени, задержка натрия.
  • Гиперспленизм – это симптомокомплекс, характеризующийся значительным увеличением селезёнки, снижение лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
  • Гастропатия, проявляющаяся множественными эрозиями и язвами желудка.
  • Усугубляющиеся диспепсические проявления.
  • Признаки недостаточности витаминов – полиавитаминоз.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Фактором риска развития артериальной гипертензии является

Печень принадлежит к числу тех органов, без которых человек жить не может. Она выполняет важнейшие функции:

  • метаболизма;
  • детоксикации;
  • синтеза.

Любое нарушение этих функций мгновенно отражается на здоровье человека. Например, если повреждена функция детоксикации, человек просто-напросто может отравиться продуктами своей жизнедеятельности.

Для нормальной работы печени необходимо, что кровь поступала в нее и отводилась без перебоев.

  1. Поступление крови в печень происходит из двух источников — печеночной артерии и воротной (портальной) вены, которая образуется при слиянии селезеночной, верхней и нижней брыжеечной вен.
  2. Отвод крови из печени производится через печеночные вены.

Нормальный кругооборот крови через печень может нарушаться в результате различных заболеваний. Одной из распространенных патологий является тромбоз вен.

Что такое тромбоз

Тромбом называют сгусток крови, образовавшийся на внутренней стенке сосуда. Тромбы бывают самых различных видов. Классификация делается на основании разных параметров:

  • строения;
  • состава;
  • размера.

Питание

Наиболее опасными являются флотирующие тромбы, которые крепятся к сосуду тонкой ножкой и колеблются внутри него вместе кровотоком. Они имеют склонность отрываться, и путешествовать по кровеносной системе. Закупорка тромбом легочной артерии может вызвать мгновенную смерть.

Когда формирование тромбов сопровождается воспалением сосуда, имеет место тромбофлебит.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание числится под номером 181. Появление тромбов в портальной вене вызывается множеством причин.

Лечение

Лечение синдрома портальной гипертензии направлена на устранение причин, его вызвавшего и профилактику.

Питание

Особенностью диеты для пациентов с почечной гипертензией является ограниченное потребления натрия, способствующего задержке жидкости в организме.

К общим рекомендациям относятся:

  • достаточное количество белка;
  • при развитии запоров, рекомендуется увеличить долю растительных жиров;
  • количество углеводов у пациентов с ожирением должно быть снижено;
  • используется преимущественно варёная, протёртая пища;
  • частое питание мелкими порциями;
  • увеличить количество продуктов, содержащих клетчатку.

Если портальная гипертензия у ребенка или взрослого развилась из-за болезни Вильсона-Коновалова, то из диеты исключаются продукты, содержащие медь.

Препараты

  • Применение препаратов, приводящих к сокращению мелких сосудов в органах, например, Питуитрин. Это препарат, содержащий окситоцин и вазопрессин. Терлипрессин является синтетическим аналогом вазопрессина.
  • Нитраты способствуют расширению периферических вен и депонированию крови преимущественно в венах ног, из-за этого снижается периферическое сосудистое сопротивление и уменьшается давление в ПВ.
  • Β-адреноблокаторы, которые снижают частоту сокращений сердца и снижают давление в ПВ на 40%.
  • Соматостатин и его синтетический аналог, Октреотид. Препараты уменьшают кровоток в воротной вене.
  • Назначение диуретиков (мочегонные средства). Сочетание Фуросемида с Верошпироном.
  • Лактулоза способствует выведению токсинов из кишечника, обладает послабляющим дейсткц32вием.
  • Антибиотикотерапия, при необходимости.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Прибор для измерения давления человека – какой тонометр выбрать, виды и принцип работы

Показания к проведению операции определит врач.

Разновидности хирургического вмешательства:

  • портосистемное шунтирование;
  • трансюгулярное интрапечёночное портосистемное шунтирование4
  • дистальный спленоренальный шунт;
  • эндоскопическое склерозирование расширенных вен;
  • трансплантация печени.

Лечение осложнений

Качество лечения осложнений зависят от состояния пациента и функциональной способности печени:

  • Для профилактики кровотечения назначается Пропранолол, а при возникшем кровотечении проводят хирургическое лечение или балонную тампонаду.
  • Одним из методов лечения гиперспленизма является удаление селезёнки.
  • Для лечения асцита назначаются диуретики.
  • Профилактикой прогрессирования энцефалопатии служит приём Лактулозы и назначение антибиотиков, для остановки разрастания патологической флоры в кишечнике.

Первичная профилактика заключается в контроле над основным заболеванием, которое привело к развитию портальной гипертензии. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития осложнений.

Осложнения

Наличие осложнений ПГ является признаком тяжёлого течения заболевания.

Кровотечение

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода является самым частым осложнением. У пациентов, переживших первый эпизод кровотечения, при отсутствии лечения портальной гипертензии, это осложнение повторяется и усугубляется. Проявляется слабостью, бледностью, тошнотой, рвотой кровью.

Это совокупность нарушений психики, двигательной функции при тяжёлой печёночной недостаточности. На начальном этапе развития печеночной недостаточности, энцефалопатия носит обратимый характер.

Стадии печёночной энцефалопатии:

  • Первая стадия – тревожность, вспыльчивость, нарушение циркадных ритмов.
  • Вторая стадия – постоянная сонливость, нарушение памяти, расстройство поведения.
  • Третья стадия – спутанность сознания, параноидальные состояния.
  • Четвёртая стадия – кома.

Гепатореальный синдром — это ряд симптомов, которые проявляются острой почечной недостаточностью и развиваются в связи с тяжёлой острой и хронической патологией печени.

К числу осложнений патологии у ребёнка относится анемия, кровотечения, частое развитие инфекционных заболеваний и печёночная энцефалопатия. Последствия портальной гипертензии могут быть весьма тяжёлыми. При отсутствии своевременного лечения возможен летальный исход и кома. Именно поэтому при наличии признаков патологии следует сразу же обращаться к врачу.