Легочная гипертензия – что это такое, симптомы, лечение

Видео: что такое легочная гипертензия, программа «Здоровье»

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Легочная гипертензия представляет собой сужение сосудов легких, что ведет перегрузке правого желудочка сердца и проявляется повышенным артериальным давлением. Наиболее часто болезнь является вторичным синдромом вследствие других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Но ЛГ также может быть идиопатической патологией.

Развивающаяся ЛГ способна влиять на состояние всей сердечно-сосудистой системы, затрагивая ее прекапиллярные (артериолы) и посткапиллярные (венулы) отделы, отвечающие за сопротивление кровотоку в сосудах внутренних органов.

Наиболее часто первичный и вторичный виды легочной гипертензии встречаются у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины их возникновения и дальнейшее развитие болезни различаются по этиологии.

Первичная

Легочная идиопатическая артериальная гипертензия (болезнь Аэрза) является малораспространенным заболеванием, в большинстве случаев — передающимся по наследству. Характерное проявление первичной ЛГ — изменение в размерах правого желудочка и патологические поражения легочной артерии.

Заболевание быстро прогрессирует, из-за чего люди, страдающим им, подвержены риску раннего смертельного исхода. Предотвратить его возможно при своевременном обнаружении гипертензии, отличающейся яркой симптоматикой, а также при обязательном ее лечении.

Вторичная

Вторичная ЛГ является не отдельным видом заболевания, а осложнением уже имеющихся болезней, вследствие которых она возникает. В их числе:

  • аутоиммунные заболевания, в частности, ВИЧ;
  • болезни соединительной ткани;
  • наличие ВПС (врожденного порока сердца);
  • болезни и патологии дыхательной системы;
  • недостаточность левого желудочка.

Легочная гипертензия – что это такое, симптомы, лечение

Проявление внешних и внутренних признаков гипертензии при вторичной ее форме не отличается от идиопатической ЛГ, за исключением сопутствующей симптоматики болезней, спровоцировавших развитие патологии.

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована  организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Причины легочной гипертензии

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета.

Одной из причин повышения давления является уменьшение капиллярной сети легких. Если общий объем кровяного русла уменьшается на 1/3, развивается легочная гипертензия при физической нагрузке. Снижение кровоснабжения легких на 2/3 провоцирует ЛГ гипертензию в покое.

Такое уменьшение циркулирующей крови в легких может быть вызвано воспалительным процессом, приводящим к закупорке сосудов, фиброзному перерождению сосудистых стенок.

Легочная гипертензия служит причиной легочного сердца – состояния, при котором с перегрузкой работает правый желудочек, и это вызывает в нем такое нарушение, что деформируется левый желудочек.

Формирование легочной гипертензии у детей вызывается чаще всего заболеваниями дыхательной системы или гипоксией. У новорожденных отмечается преимущественно первичная идиопатическая ЛГ.

У беременных легочная гипертензия создает угрозу развития плода, поскольку вызывает гипоксию в организме матери, и формирование ребенка происходит в условиях нехватки кислорода.  ЛГ в сочетании с увеличенной нагрузкой на сосудистую систему при беременности повышает риск гибели матери и плода.

При беременности может диагностироваться легочная гипертензия 1-2 степеней, это состояние вызывает такое нарушение правого желудочка, что он работает с перегрузкой, расширяется в объеме. При этом левый желудочек мало наполняется кровью, что приводит к пониженному артериальному давлению крови в организме.

Различают два вида заболевания – первичная и вторичная легочная гипертензия. Первичная легочная гипертензия также называется идиопатической. Идиопатическая легочная гипертензия встречается крайне редко, при этом причины развития патологии неизвестны. Существует теория о наследственной предрасположенности к этой форме заболевания, однако она не был подтверждена или опровергнута.

Генетическая природа идиопатической гипертензии остается под вопросом, однако существует мнение, что заболевание может передаваться и через несколько поколений. Например, если у бабушек или прабабушек была диагностирована эта патология, существует риск развития заболевания у внуков и правнуков.

При этой форме заболевания происходят патологические изменения в правом желудочке. При обследовании выявляются атеросклеротические отложения в легочной артерии.

В большинстве случаев врачи сталкиваются с вторичной легочной гипертензией. Среди причин легочной гипертензии этого типа:

  • патологии соединительной ткани;
  • аутоиммунные заболевания;
  • ВИЧ;
  • врожденные пороки сердца;
  • заболевания легких.

Вторичная гипертензия легких выступает осложнением ряда заболеваний. Всего насчитывается более 100 различных болезней, которые могут дать осложнения на легкие и спровоцировать внезапное повышение давления в легочных артериях. Среди этих причин как инфекционные, так и аутоиммунные факторы, приводящие к нарушению кровообращения легких.

Повышение давления в легочных артериях может происходить на фоне хронических заболеваний дыхательных путей, например, бронхита и бронхиальной астмы. Туберкулез также может дать осложнения в виде нарушения давления в легочной артерии.

Среди заболеваний соединительной ткани легочная гипертензия может сопровождать красную волчанку, васкулит, системную склеродермию.

Спровоцировать повышение давления в артериях легких могут следующие факторы:

  • пороки митрального клапана;
  • сердечная недостаточность;
  • компрессия легочной артерии;
  • увеличение сопротивления легочных сосудов.

Также причиной легочной гипертензии (ЛГ) может выступать прием некоторых лекарственных средств и препаратов для проведения химиотерапии. Нарушение кровообращения в сосудах легких также бывает обусловлено эмфиземой легких.

вторичная легочная гипертензия

Легочная гипертензия диагностируется у 10% новорожденных, которым необходима интенсивная терапия в первые дни жизни. При этом первичная легочная артериальная гипертензия диагностируется не больше чем в 1% случаев. Эта форма патологии наиболее опасна и чаще всего не поддается лечению.

Вторичная легочная гипертензия у новорожденных может быть обусловлена следующими причинами:

  • внутриутробные нарушения (гипоксия, гипогликемия, гипокальциемия);
  • нарушение развития сосудов легких;
  • врожденный порок сердца;
  • увеличение кровотока в легких.

Среди факторов, увеличивающих риск развития легочной гипертензии у младенцев, выделяют инфекции, перенесенные женщиной во время беременности, онкологические заболевания, прием некоторых групп препаратов в период вынашивания ребенка.

Легочная гипертензия у малыша в возрасте от двух месяцев и детей старшего возраста может быть следствием тяжелых заболеваний дыхательных путей. У младенцев и новорожденных легочная гипертензия может возникнуть в первые дни жизни из-за не полностью сформировавшихся артерий легких (так называемые эмбриональные сосуды). Такая патология может наблюдаться у недоношенных младенцев, которые перенесли тяжелую внутриутробную гипоксию.

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

  1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
  2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
  3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

  1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
  2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Артериальная гипертензия на фоне беременности

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

  1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
  2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
  3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Изучением особенностей сердечно-сосудистого заболевания, а также определением основных причин ЛГ и зависящих от них мер лечения занимались Александр Бакулев, являющийся одним из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, и Лео Бокерия — известный советский кардиохирург.

К основным причинам развития ЛГ относят хронические заболевания и патологические изменения сердечной мышцы и дыхательной системы:

  • обструктивный бронхит;
  • бронхиальная астма и туберкулез в хронической форме;
  • бронхоэктаз (образование полостей и нагноения в легких);
  • фиброз ткани легких, вызванный патологическими изменениями в организме;
  • врожденные сердечные пороки, в частности, пороки митрального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, пороки желудочков и клапанов;
  • заболевания, провоцирующие нарушения работы кровеносной системы и ведущие к застою крови (кардиомиопатия, ИБС, тромбоэмболия легочной артерии);
  • альвеолярная гипоксия, являющаяся самой распространенной причиной ЛГ;
  • дефекты структуры тканей легких;
  • приступы гипертонии, гипертонические кризы;
  • отклонения структуры крови от нормы в связи с повышенной концентрацией эритроцитов;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • цирроз печени в прогрессирующей стадии;
  • приобретенный пролапс митрального клапана;
  • портальная гипертензия, характеризующаяся повышенным давлением в воротной вене вследствие поражений печеного отдела;
  • гипертиреоз, при котором происходит избыточное выделение гормонов щитовидной железы;
  • новообразования в отделе грудной клетки, ее деформация;
  • сдавливание легочных сосудов вследствие ожирения;
  • интракраниальная гипертензия, возникающая из-за патологий головного мозга с сопутствующим повышением внутричерепного давления;
  • левожелудочковая недостаточность;
  • нарушения метаболизма и обменных процессов в организме.

вторичная легочная гипертензия лечение

Также спровоцировать возникновение легочной гипертензии могут внешние факторы влияния, в числе которых:

  • продолжительный прием препаратов наркотического содержания, антидепрессантов и анорексигенов;
  • влияние токсинов и биологических ядов при проживании в местах с плохой экологией;
  • период беременности, особенно у женщин, страдающих гипертонией;
  • проживание и частое пребывание в высокогорной местности.

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка — главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног — ещё один симптом патологии.

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Классификация ЛГ

Левожелудочковая недостаточность

  • Артериальная гипертензия
  • Миокардиты
  • Кардиомиопатии
  • Митральная регургитация
  • Коарктация аорты, пороки аортального клапана
  • Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

  • Опухоль или тромбоз левого предсердия
  • Митральный стеноз
  • Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

  • Легочный венозный тромбоз
  • Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

  • Интерстициальныс заболевания легких
  • Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
  • Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

  • Повторные или массивные эмболии легочной артерии
  • Первичная легочная гипертензия
  • Системные васкулиты
  • Тромбоз «in situ» легочной артерии
  • Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
  • Дистальный стеноз легочной артерии
  • Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

  • Болезнь гиалиновых мембран
  • Сохраняющееся фетальное кровообращение
  • Аспирация мекония
  • Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

  • Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
  • Проживание высоко в горах
  • Первичная альвеолярная гиповентиляция
  • Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Легочную гипертензию в зависимости от причин, вызвавших это нарушение, и характера симптомов подразделяют на 6 групп:

  1. первичную
    1. идиопатическую – в случаях, когда невозможно установить причину, вызвавшую нарушение;
    2. наследственную;
    3. связанную с мутациями;
    4. вызванную токсическим действием лекарств, ядов;
    5. связанную с ВИЧ-инфекцией;
    6. гипертензию новорожденных;
    7. вызванную пороком сердца;
    8. обусловленную повышением давления в портальной (воротной) вене печени;
  2. веноокклюзивную болезнь – непроходимость мельчайших кровеносных сосудов легких;
  3. поражение левого желудочка, предсердия;
  4. обусловленную патологией дыхательной системы;
    1. вызванную ХОБЛ;
    2. обусловленную артериальной гиповентиляцией;
    3. связанную с заболеваниями легких – бронхоэктазами, опухолями;
  5. тромбоэмболическую или хроническую ТЭЛА;
  6. смешанную патологию, вызванную
    1. болезнями крови;
    2. болезнями щитовидной железы;
    3. системным васкулитом.

Идиопатическая гипертензия легких относится к достаточно редким патологиям и встречается среди взрослых с частотой 15 человек на 1 млн. У детей 80% случаев легочного сердца вызывается именно ЛГ.

Первичная легочная гипертензия обнаруживается в 70% случаев у женщин, 12% с этим диагнозом – дети. Такое заболевание, как легочная гипертензия, отмечается и у новорожденных, что проявляется младенческой гипертензией, которую нужно выявлять, и начинать ее лечить, как можно раньше.

Первичной легочной гипертензией по современной классификации называют идиопатическую форму ЛГ.

К ней относят все случаи, не имеющие точно определенной причины, связанные с наследственными нарушениями, повышенной активностью тромбоцитов, уменьшением объема сосудистого русла.

Вторичная легочная гипертензия — это следствие хронических болезней. Чаще всего вызывают повышение систолического давления болезни сердца, легких и сосудов.

Стадии

По тяжести протекания заболевания различают 4 степени легочной гипертензии.

  • Первая стадия — у больного сохраняется физическая активность, обычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения. На этой стадии легочная гипертензия обратима и при соответствующем лечении болезнь компенсируются и все симптомы исчезают.
  • Вторая стадия — в покое не отмечается ухудшения самочувствия, но при обычной физической нагрузке развивается одышка, появляется слабость.
  • Третья стадия — одышка появляется у больного при физической нагрузке и не проходит в покое.
  • Четвертая стадия — характеризуется  непереносимостью физической нагрузки. Одышка возникает у больного даже в состоянии покоя.

Степени

  • Первая степень (лабильная) – давление в пределах нормы, составляет 30-35 мм рт. ст., доходит до 70 мм рт. ст. при физической нагрузке.
  • Вторая степень (стабильная) – давление в артерии стабильно повышенное, доходит до 75 мм рт. ст.
  • Третья (необратимая) – давление постоянно высокое и находится в диапазоне 75-110 мм рт. ст.
  • Четвертая степень – давление стабильно превышает 110 мм рт. ст.

Все изменения при 1 степени гипертензии обнаруживаются только при инструментальном исследовании. Легочная гипертензия 1-2 степеней поддается лечению, такое состояние характеризуется умеренными изменениями в легких, это позволяет нормализовать давление, что улучшает прогноз болезни.

Для 3 степени характерно развитие атеросклероза в легочной артерии, усиление гипертрофии желудочка. При правосторонней ЛГ деформируется форма и изменяется размер и левого желудочка.

При причине развития различают первичную или идиопатическую легочную гипертензию (ПЛГ) и вторичную ЛГ. Идиопатическая форма заболевания является наиболее неблагоприятной, так как из-за невозможности достоверного определения причины развития патологии лечение подобрать невозможно. Эта форма заболевания в 80% случаев приводит к летальному исходу. Прогноз при вторичной форме болезни более благоприятный, проценты выживаемости среди пациентов значительно выше.

Классификация легочной гипертензии описывает тяжесть заболевания в зависимости от величины давления в легочных артериях и восприимчивости физических нагрузок.

По степени возрастания артериального давления легочная гипертензия делится на три степени:

  • первая степень характеризуется повышением давления до 45 мм.рт.ст., и считается умеренной;
  • вторая степень ЛГ – это повышение давления в легких до 65 мм.рт.ст.;
  • самая тяжелая третья степень, при которой давление в легких возрастает свыше 65 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия у новорожденных

Легочная гипертензия оказывает негативное влияние на весь организм в целом, приводит к снижению, а затем и полной потере трудоспособности. По характеру нарушения кровообращения и тяжести симптомов различают четыре стадии легочной гипертензии.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Почечная гипертензия механизм развития и лечение

Первая стадия – это относительно легкая форма болезни. Пациент достаточно хорошо переносит физические нагрузки, симптомы выражены умерено, трудоспособность не страдает.

Вторая стадия или степень легочной гипертензии характеризуется быстрой утомляемостью и плохой переносимостью длительных физических нагрузок.

Третья стадия болезни значительно ухудшает качество жизни больного. Физические нагрузки вызывают усиление симптомов нарушения кровообращения в легких.

Четвертая стадия заболевания сопровождается быстрым нарастанием симптомов при малейшей физической нагрузке. Заметно снижается работоспособность. Специфические симптомы зависят от степени легочной гипертензии у больного.

Легочная гипертензия в зависимости от сложности и характера течения заболевания имеет классификацию по степеням согласно МКБ:

  1. 1-я степень, характеризующаяся отсутствием выраженной симптоматики, особенно у людей, страдающих гипертонией. Патология начинает постепенно развиваться, артериальное давление будет незначительно повышенным, при этом мышечная активность и самочувствие больного остаются неизменными.
  2. 2-я степень, при которой артериальное давление увеличивается, возникают первые внешние признаки патологии, проявляющиеся после физической активности в виде одышки, быстрой утомляемости, нарушений координации. Также возможен упадок сил с ухудшением самочувствия больного.
  3. 3-я степень отличается усиленной симптоматикой гипертензии даже в состоянии покоя и при незначительной физической активности. Артериальное давление больного будет значительно повышенным даже при наличии гипертонии.
  4. 4-я степень, являющаяся последней, характеризуется ярко выраженной симптоматикой с болезненными ощущениями и постоянной слабостью. Артериальное давление на данном этапе развития патологии будет значительно выше границ нормы, физическая активность пациента станет максимально затруднительной.

В зависимости от тяжести протекания болезненного состояния медики выделяют 4 класса пациентов:

  1. Первая стадия, не сопровождающаяся потерей физической активности. Больной с легочной недостаточностью может выдерживать обычные нагрузки без появления слабости, головокружения, боли в грудине или одышки.
  2. На второй стадии заболевания физическая активность пациента ограничена. В состоянии покоя жалоб нет, но привычная нагрузка вызывает выраженную одышку, головокружения и сильную слабость.
  3. Третья стадии гипертензии вызывает вышеперечисленные признаки при самой небольшой физической активности человека, страдающего этой болезнью.
  4. Легочная гипертензия четвертой стадии знаменуется выраженными признаками слабости, одышки и болей даже тогда, когда человек находится в состоянии абсолютного покоя.

Симптомы на разных стадиях

Одышка при легочной гипертензии

Симптомы заболевания зависят от вида легочной гипертензии, степени повышения давления и стадии ЛГ.

Общие признаки легочной гипертензии:

  • одышка;
  • кашель;
  • отечность ног;
  • хриплость голоса.

При легочной гипертензии симптомы делятся на специфические и субъективные. Главный симптом заболевания – это одышка, выраженность которой возрастает при физических нагрузках.

На первой стадии болезни одышка выражена умерено, не беспокоит больного в состоянии покоя. При этом тяжелые физические нагрузки переносятся пациентом хорошо и не вызывают значительного ухудшения самочувствия. На этой стадии может отмечаться повышенная утомляемость при физических нагрузках.

На второй стадии заболевания симптомы в состоянии покоя отсутствуют, но при нагрузке появляется выраженная одышка. К ней присоединяются симптомы нарушения кровообращения – головокружение, нарушение координации движений, ощущение нехватки воздуха. Специфические симптомы появляются при нагрузках, превосходящих привычные для пациента.

При ЛГ третьей стадии любая физическая активность, даже незначительная, сопровождается перечисленными выше симптомами. Одышка появляется при минимальных нагрузках и в значительной мере ухудшает повседневную жизнь пациента. Любые нагрузки сопровождаются сильным головокружением, дезориентацией, возможно помутнение сознания и предобморочное состояние.

Симптомы легочной гипертензии у детей

Четвертая стадия болезни наиболее тяжелая. Одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя. Любые минимальные нагрузки вызывают все перечисленные выше симптомы. Больной постоянно ощущает упадок сил, сильную сонливость, трудоспособность значительно уменьшается. Любые бытовые действия сопровождаются сильной усталостью.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Легочная гипертензия (ЛГ) является патологическим состоянием, которое характеризуется плохим самочувствием и повышенным кровяным давлением. Заболевание без своевременного вмешательства постепенно прогрессирует и приводит к серьезным нарушениям работы и поражениям правого желудочка сердечной мышцы.

Патология отличается выраженной симптоматикой, способной привести к летальному исходу. Важно вовремя обнаружить болезнь и приступить к предупреждению негативных последствий.

На 1-й стадии развития легочная гипертензия часто не проявляет себя, за исключением незначительного повышения кровяного давления.

Прогрессирование болезни происходит постепенно, его симптоматика начинает проявляться уже на 2-й стадии. Клиническая картина ЛГ включает проявление таких признаков:

  1. Одышка, затруднение дыхания в состоянии покоя, усиливающиеся при физической активности.
  2. Учащение сердцебиения (приступы тахикардии), возникающее вследствие дыхательной недостаточности и гипоксии.
  3. Болезненные ощущения сдавливающего характера в области груди.
  4.  Обморочные состояния.
  5. Повышенная утомляемость и постоянная слабость.
  6. Головокружения.
  7. Приступы удушья в ночное время суток.
  8. Отечность конечностей.
  9. Синюшность кожных покровов.
  10. Боли в области печени, возникающие вследствие ее патологического увеличения в объемах.
  11. Болезненность и тяжесть в правом подреберье.
  12. Расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, вздутия живота и метеоризма.
  13. Резкая и стремительная потеря веса.
  14. Приступы сухого кашля с появлением охриплости.
  15. Приступы кашля с выделением мокроты и крови.
  16. Набухание и проступание вен на шее.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери — позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

  1. Аналогами простациклина.
  2. Ингибиторами фосфодиэстеразы.
  3. Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

  1. Кислородотерапию.
  2. Диуретики.
  3. Антикоагулянты.
  4. Инотропные вещества.
  5. Окись азота.

Как распознать заболевание?

Легочная гипертензия – это опасное заболевание с довольно расплывчатой симптоматикой. Именно общий характер симптомов становится факторам, осложняющим своевременную диагностику. Сами пациенты, столкнувшись с таким заболеванием, не обращают внимание на начальные симптомы. При этом следует помнить, что отсутствие своевременного лечения может привести к необратимым последствиям, вплоть до летательного исхода.

Отличить легочную гипертензию от других заболеваний поможет характер главного симптома, которым выступает одышка. Достаточно часто гипертоники со стажем принимают легочную одышку за сердечную, что приводит к потере драгоценного времени и стремительному прогрессированию заболевания.

В отличие от сердечной одышки, ощущение нехватки воздуха при легочной гипертензии не походит при изменении положения тела. Пациент может сесть, лечь, но облегчение наступает не сразу.

Помимо одышки, присутствуют симптомы нарушения работы дыхательной системы и кровообращения. Больные жалуются на сильные отеки ног. Отечность не зависит от нагрузки и времени суток, может появляться в любой момент.

Из-за нарушения кровоснабжения легких присутствует сухой непродуктивный кашель. Он может носить приступообразный или постоянный характер.

Из-за расширения легочной артерии присутствует болевой синдром в области грудной клетки. Одновременно увеличивается размер печени из-за изменения кровообращения.

Больные могут ощущать нарушение сердечного ритма в момент физических нагрузок. Иногда это приводит к развитию обморочного состояния. В целом же самочувствие пациентов с ЛГ плохое – они жалуются на нехватку сил, постоянную сонливость, отсутствие работоспособности, общую слабость. Легочная гипертензия у детей проявляется снижением концентрации внимания, пассивностью, отсутствием желания что-либо делать. Дети избегают подвижных игр, предпочитают находиться в состоянии покоя.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

  • повышенная утомляемость и слабость в теле
  • одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
  • боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
  • обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
  • боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
  • охриплость голоса (редко)
  • кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Степень легочной гипертензии эхо - Лечение гипертонии

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин.

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

  • разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
  • выбухание правого желудочка
  • третий тон правого желудочка (S3)
  • щелчок легочного изгнания
  • набухание яремных вен
  • периферические отеки
  • застойные явления в печени

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки какповышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Признаки ЛГ обнаруживаются на ранних стадиях преимущественно при нагрузке, проявляются:

  • одышкой;
  • асцитом – скоплением жидкости в животе, увеличением объема талии;
  • болью в груди;
  • снижением артериального давления;
  • обмороками;
  • слабостью, быстрой утомляемостью при обычной нагрузке;
  • постепенному снижению толерантности к физическому напряжению.

При отмене нагрузки у тяжелых больных одышка не прекращается. В особенно тяжелых случаях затруднение при дыхании возникает в покое и не исчезает при изменении положения тела.

При тяжелом протекании легочной гипертензии отмечается появление следующих признаков:

  • усиление отеков на ногах и кистях рук;
  • выраженный асцит;
  • ухудшение кровоснабжения, понижение температуры конечностей;
  • увеличение размеров печени;
  • кровохарканье;
  • хриплый голос;
  • приступы сухого кашля;
  • набухание яремных вен;
  • тахикардия, аритмия.

На 3-4 стадиях ЛГ при отсутствии адекватного лечения отмечается появление симптомов:

  • печеночной недостаточности – орган увеличивается в размерах, в области правого подреберья постоянно чувствуется боль;
  • сердечной недостаточности – приступы стенокардии, ишемии сердца, отеки конечностей, мерцательная аритмия;
  • повышение системного давления, гипертонический криз;
  • отек легких – нарастающее удушье сопровождается синюшностью кожных покровов, при нарастании отека легких возможны непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Без своевременной помощи больной может умереть, чаще всего это происходит из-за легочной тромбоэмболии или сердечной недостаточности.

схематичное строение сосудов лёгких

  • наблюдается и в состоянии покоя;
  • интенсивность ее увеличивается при минимальной физической нагрузке;
  • в сидячем положении одышка не прекращается, в отличие от одышки сердечного происхождения.

Прочие признаки легочной гипертензии также характерны для большинства пациентов:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • постоянный сухой кашель;
  • отекание ног;
  • боли в области печени, вызванные ее увеличением;
  • боли в грудине из-за того, что легочная артерия расширяется;
  • в некоторых случаях наблюдается охрипший голос. Вызвано это тем, что артерия при расширении ущемляет гортанный нерв.

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

  • 1 степень, или транзиторная (лабильная) — характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
  • 2 степень, или стабильная гипертензия — характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
  • 3 степень, или необратимая — развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка).

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

  • ЭКГ,
  • рентгенография органов грудой клетки,
  • катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
  • ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

  • КТ легких
  • рентгеновская томография легких
  • ангиопульмонография
  • вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

  • сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
  • резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
  • резко выраженный общий цианоз
  • ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
  • частый и слабый пульс
  • возбуждение (не всегда)
  • выбухание конуса a.pulmonalis
  • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
  • акцент второго тона на a.pulmonalis
  • пульсация правого желудочка в эпигастрии
  • появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
  • набухание и пульсирование шейных вен
  • появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R