Полимиозит — симптомы, лечение

Симптомы полимиозита

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно , миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Изучение клинических проявлений
, течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С. М. Barson , A. Bohan и J. В. Peter. В соответствии с этой классификацией выделяются 5 групп болезни:

  • первичный идиопатический полимиозит;
  • первичный идиопатический дерматомиозит;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
  • сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.

Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

Полимиозит - симптомы, лечение

В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее;

вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В.

Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом {преимущественно у детей и молодых лиц).

Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромио графии обнаруживаются разнообразные изменения в виде повышения активности инсерции мышц, фибрилляции и др.

Басов Павел Игоревич

Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела — лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте).

Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона).

При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите — до 30 %. По материалам нашей клиники, синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных.

Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям.

Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

Полимиозит - симптомы, лечение

Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями.

В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

Полимиозит - симптомы, лечение

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран.

Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели. Как показал С. В. Агабабов, показатели СОЭ, СРВ, фибриногена и серомукоида тесно коррелировали с выраженностью клинической активности и в значительной мере могут быть использованы для подбора оптимальной дозы ГКС.

Несомненное значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении полимиозита, при котором клиническая симптоматика, особенно в первые месяцы болезни, не такая яркая, как при остром течении.

Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. Безусловное значение имеет изменение размеров отдельных мышечных волокон на поперечном срезе биоптата.

Необходимо обратить внимание на поражение межмышечной соединительной ткани, где наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При оценке диагностического значения биопсии нужно помнить об очаговом характере поражения мышц и необходимости исследования серии срезов биоптата.

Классификация дерматомиозита (полимиозита) еще не разработана, однако на практике полезно пользоваться предложенными выше клиническими формами, отличающимися остротой начала процесса и выраженностью активности болезни. Выделение различных вариантов течения помогает определить лечебную тактику и прогноз.

При остром течении болезни через 3-6 мес от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализо ванное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии.

Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При лечении большими дозами ГКС прогноз болезни лучше.

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно, миокардит, симптомы сердечной недостаточности.
  • мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Поражённые мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в поражённых мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
  • суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отёчность и болезненность;
  • поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, анорексия, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается пневмония. Также страдает и ССС — у пациента с полимиозитом развивается аритмия, сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях — кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

  1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
  2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
  3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
  4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
  5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

  • Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
  • Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
  • Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Чем лечить блефарит век - список препаратов

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ.

Полимиозит - симптомы, лечение

Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

До сих пор причины полимиозита не изучены досконально. Многие врачи предполагают, что болезнь способны вызвать некоторые вирусы, играющие роль катализатора аутоиммунного механизма. При этом большое значение имеет сходство определенных вирусов и мышечной ткани.

Исследования последних лет показали, что пациенты могут иметь генетическую предрасположенность к полимиозиту. Кроме того, вызвать болезнь могут травмирование, переохлаждение организма, аллергия на медикаменты, повышенная инсоляция.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Существует мнение, что главным пусковым фактором является какая-либо перенесенная в прошлом вирусная инфекция. Вероятность возникновения полимиозита (симптомы которого описаны в этой статье) гораздо выше при наличии у пациента недугов, вызываемых паразитами.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

  • Различные травмы.
  • Аллергии на лекарства.
  • Переохлаждения/перегревы.
  • Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
  • Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания – результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших – это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

  • Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
  • Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
  • Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
  • В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
  • Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
  • Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Далее присоединяется симптоматика поражений внутренних органов (легких, ЖКТ и сердца). Примерно 15 % пациентов имеют суставной синдром.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах – кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз – возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Список сокращений

АД – Артериальное давление

АКР — Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН- Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

КФК – Креатинфосфокиназа

ЛДГ – Лактатдегидрогеназа

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МАК — мембраноатакующий комплекс

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

Полимиозит - симптомы, лечение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

Характерные симптомы для различных видов полимиозита

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФВД – Функция внешнего дыхания

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮДМ — Ювенильный дерматомиозит

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR — Европейская лига против ревматизма

GPPs  — Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA — Главный комплекс гисто-совместимости человека

NOD – расшифровать!

PreS — Европейское общество детских ревматологов

PRINTO — Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

  1. Баранов А.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации для педиатров. Ревматические болезни у детей. Москва: ПедиатрЪ. 2016. 144 стр.
  2. Детская  ревматология. Атлас. 2-е  издание.  Под ред. АА Баранова, ЕИ Алексеевой. Москва: ПедиатрЪ. 2015. С. 66-69.
  3. Beverley Almeida, Megan Baker, Despina Eleftheriou, Muthana Al-Obaidi Juvenile dermatomyositis. Paediatrics and Child Health. 2015;25(lssue 12):567-573.
  4. Chiu YE, Co DO. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011;28:357-67.
  5. Feldman BM, Rider LG, Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008;371:2201-12.
  6. Gardner-Medwin JMM, Irwin G, Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y /lead Sc/. 2009; 1154:52-83.
  7. Quartier P, Gherardi RK. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013;113:1457-63.
  8. Ladd PE, Emery KH, Salisbury SR. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJRAm J Roentgenol. 2011;197:W153-158.
  9. Lam CG, Manlhiot C, Pullenayegum EM. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum D/s. 2011 ;70:2089-94.
  10. Malattia C, Damasio MB, Madeo A. et al. Whole-body MRIin the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013.
  11. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013;65:314-24.
  12. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. Elsevier Saunders, Philadelphia. 2016.
  13. Robinson AB, Reed AM. Clinical features, pathogenesis and treatment of juvenile and adult dermatomyositis. Nat Rev Rheumatol. 2011;7:664-75.
  14. Robinson AB, Hoeltzel MF.Wahezi DM. et al. Clinical characteristics of children with juvenile dermatomyositis — the children»s arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) registry. Arthritis Care Res (Hoboken). Published Online First: 27 August, 2013.
  15. Senju A, Shimono ., Shiota N. et al. Effective cyclophosphamide pulse therapy for an young infant with severe dermatomyositis. Wo To Hattatsu. 2011;43:309-12.
  16. Shah M, Mamyrova G, Targoff IN. et al. The clinical phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore). 2013;92:25-41.
  17. Tanimoto K, Nakano K, Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995;22:668-74.
  18. Rothwell S1, Cooper RG2, Lundberg IE3, Gregersen PK4, Hanna MG5, Machado PM5,6, Herbert MK7,8, Pruijn GJ8, Lilleker JB1,9, Roberts M9, Bowes J1,Seldin MF10, Vencovsky J11, Danko K12, Limaye V13, Selva-O»Callaghan A14, Platt H15, Molberg ?16, Benveniste O17, Radstake TR18, Doria A19, De Bleecker J20, De Paepe B20, Gieger C21, Meitinger T22,23, Winkelmann J24,25, Amos CI26, Ollier WE15, Padyukov L27, Lee AT4, Lamb JA15, Chinoy H28   Immune-array Analysis in Sporadic Inclusion Body Myositis Reveals HLA-DRB1 Amino Acid Heterogeneity across the Myositis Spectrum. Arthritis Rheumatol. 2017 Jan 13. doi: 10.1002/art.40045. [Epub ahead of print]
  19. Albayda J1, Pinal-Fernandez I2, Huang W2, Parks C2, Paik J1, Casciola-Rosen L1, Danoff SK1, Johnson C1, Christopher-Stine L1, Mammen AL1,2. Dermatomyositis Patients with Anti-Nuclear Matrix Protein-2 Autoantibodies Have More Edema, More Severe Muscle Disease, and Increased Malignancy Risk. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Jan 13. doi: 10.1002/acr.23188.
  20. Kim S1, Kahn P2, Robinson AB3, Lang B4, Shulman A5, Oberle EJ6, Schikler K7, Curran ML8, Barillas-Arias L9, Spencer CH6, Rider LG10, Huber AM4. Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance consensus clinical treatment plans for juveniledermatomyositis with skin predominant disease. Pediatr Rheumatol Online J. 2017 Jan 11;15(1):1. doi: 10.1186/s12969-016-0134-0.
  21. Rodriguez MM, Wagner-Weiner L. Intravenous Immunoglobulin in Pediatric Rheumatology: When to Use It and What Is the Evidence. Pediatr Ann. 2017 Jan 1;46(1):e19e24. doi: 10.3928/19382359-20161214-01.
  22.  Silva MG1, Borba EF1, Mello SB1, Shinjo SK1. Serum adipocytokine profile and metabolic syndrome in young adult female dermatomyositis patients. Clinics (Sao Paulo). 2016 Dec 1;71(12):709-714. doi: 10.6061/clinics/2016(12)06.
  23. Barut K1, Aydin PO1, Adrovic A1, Sahin S1, Kasapcopur O2. Juvenile dermatomyositis: a tertiary center experience. Clin Rheumatol. 2017 Jan 5. doi: 10.1007/s10067-016-3530-4. [Epub ahead of print]
  24. Ono K1, Shimomura M2, Toyota K1, Kagimoto A1, Tsukiyama N1, Shishida M1, Oishi K1, Miyamoto K1, Shibata S1, Ikeda M1, Sadamoto S1, Takahashi T1,3. Successful resection of liver metastasis detected by exacerbation of skin symptom in a patient withdermatomyositis accompanied by rectal cancer: a case report and literature review. Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):3. doi: 10.1186/s40792-016-0281-z. Epub 2017 Jan 4.
  25. Zhao Q1, Yang C2, Wang J1, Li Y1, Yang P3. Serum level of DNase1l3 in patients with dermatomyositis/polymyositis, systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis, and its association with disease activity. Clin Exp Med. 2016 Dec 30. doi: 10.1007/s10238-016-0448-8. [Epub ahead of print]

Приложение В. Информация для пациентов

1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ

1.1 Что это за болезнь?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является редким заболеванием, которе поражает мышцы и кожу. Болезнь определяется как «ювенильная», когда она развивается в возрасте до 16 лет.

Полимиозит - симптомы, лечение

При ЮДМ страдают мелкие кровеносные сосуды в коже (дермато-) и мышцах (миозит). Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боли, особенно в мышцах туловища, а также в мышцах области бедер, плеч и шеи.

Дерматомиозит может развиться и у детей, и у подростков, и у взрослых. Ювенильный дерматомиозит имеет ряд отличий от дерматомиозита взрослых. Примерно у 30% взрослых, больных дерматомиозитом, имеется связь между данными заболеванием и раком (= онкологическим заболеванием), тогда как при ЮДМ никакой связи с раком нет.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

ЮДМ является редким заболеванием у детей. Ежегодно ЮДМ развивается примерно у 4 детей на миллион. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Оно чаще всего начинается в возрасте от 4 до 10 лет, но может развиться у детей любого возраста. ЮДМ может развиваться у детей, независимо от места проживания и этнической принадлежности.

1.3 Каковы причины заболевания и является ли оно наследственным? Почему мой ребенок болеет этим заболеванием и можно ли было это предотвратить?

Полимиозит - симптомы, лечение

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Во всем мире проводится много исследований с целью установить, что вызывает ЮДМ.

В настоящее время считается, что ЮДМ – это аутоиммунное заболевание и, скорее всего, его вызывает комплекс факторов. К их числу может относится генетическая предрасположенность человека в сочетании с воздействием триггеров окружающей среды, таких как ультрафиолетовое излучение или инфекции.

Исследования показали, что сбой в работе иммунной системы могут вызывать некоторые микроорганизмы (вирусы и бактерии). В некоторых семьях, в которых имеются дети, больные ЮДМ, наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания (сахарный диабет или артрит, например). Однако повышения риска того, что ЮДМ разовьется у второго члена семьи не наблюдается.

В настоящее время нет ничего такого, что мы могли бы сделать, чтобы предотвратить развитие ЮДМ. Самое главное: вы как родитель не могли ничего сделать, чтобы предотвратить появление у вашего ребенка ЮДМ.

1.4 Является ли это заболевание инфекционным?

ЮДМ не является инфекционным заболеванием, он не заразен.

1.5 Каковы основные симптомы?

Утомляемость (усталость)

Дети часто бывают уставшими. Это может привести к ограниченной способности переносить физические нагрузки и в конечном итоге потенциально вызывать трудности при выполнении повседневной деятельности.

Мышечные боли и слабость

Болезнь часто поражает мышцы в области туловища, а также мышцы живота, спины и шеи. С практической точки зрения ребенок может начать отказываться от длительной ходьбы и занятий спортом, маленькие дети могут «стать капризными», проситься на руки.

По мере усиления симптомов ЮДМ подъем по лестнице и вставание с кровати может стать проблемой. У некоторых детей воспаленные мышцы становятся тугоподвижными и сокращаются (так называемые контрактуры).

Это приводит к тому, что ребенку трудно полностью распрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в зафиксированном согнутом положении. Это может влиять на объем движений рук или ног.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Инвалидность при коксартрозе тазобедренного сустава лечение симптомы причины профилактика

Боль в суставах, а иногда их опухание и тугоподвижность

При ЮДМ могут воспаляться и крупные, и мелкие суставы. Это воспаление может привести к опуханию сустава, а также вызывать боль и затруднять движения в суставе. Воспаление хорошо поддается лечениюи обычно не приводит к повреждению суставов.

Кожные высыпания

Сыпь, типичная для ЮДМ, может располагаться на лице, сопровождаться отеками вокруг глаз (периорбитальной отек), проявлятьсяпурпурно-розовыми пятнами на веках (симптом «фиолетовых очков»), на, а также на других частях тела (в верхней части суставов пальцев, на коленях и локтях), где кожа может утолщаться (папулы Готтрона).

Кожные высыпания могут развиваться задолго до того, как появится мышечная боль или слабость. У детей, больных ЮДМ, сыпь может появиться и на других частях тела.. Иногда врачи могут наблюдать опухшие кровеносные сосуды (проявляющиеся в виде красных точек) в ногтевых пластинах ребенка или на веках.

Кальциноз

В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций. Язвы поддаются лечению с большим трудом.

Абдоминальная боль (боль в животе)

Дерматомиозит

У некоторых детей возникают проблемы с кишечником. К числу таких проблем относятся боли в животе или запор, а иногда и серьезные проблемы в брюшной полости – это связано с поражением кровеносных сосудов кишечника.

Поражение легких

Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за мышечной слабости. Кроме того, мышечная слабость может вызвать изменения голоса ребенка, а также затруднение глотания. В некоторых случаях развивается воспаление легких, что может привести к одышке.

В наиболее тяжелых случаях болезнь поражает практически все мышцы, которые крепятся к скелету (скелетные мышцы), что приводит к проблемам с дыханием, глотанием и речью. В связи с этим важными признаками заболевания являются изменение голоса, трудности с кормлением или глотанием, кашель и одышка.

1.6 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Тяжесть заболевания различна у каждого ребенка. У некоторых детей болезнь поражает только кожу без какой-либо мышечной слабости (дерматомиозит без миозита), либо с мышечной слабостью в очень легкой форме, которая может выявляться только при тестировании. У других детей болезнь может поражать многие части тела: кожу, мышцы, суставы, легкие и кишечник.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Отличается ли заболевание у детей по сравнению со взрослыми?

Рис. 1. Внешний вид больной Е.

У взрослых дерматомиозит может быть вторичным по отношению к раку (злокачественные новообразования). При ЮДМ связь с раком бывает крайне редко.

У взрослых развивается заболевание, при котором поражаются только мышцы (полимиозит), у детей такая патология встречается очень редко. У взрослых иногда вырабатываются специфические антитела, обнаруживаемые при обследовании .

2.2 На основании чего диагностируется это заболевание? Какие тесты применяются?

Для диагностики ЮДМ ребенку потребуется медицинский осмотр, наряду с анализами крови и другими обследованиями, такими как МРТ или биопсия мышц. Каждый ребенок индивидуален, и ваш врач примет решение о том, какие анализы и обследования лучше всего подходят для ребенка.

ЮДМ может проявляться определенной картиной мышечной слабости (болезнь поражает мышцы бедер и плеч) и специфических кожных высыпаний: в этих случаях ЮДМ легче диагностировать. Медицинский осмотр будет включать оценку мышечной силы, осмотр кожных покровов и ногтевых пластинок на предмет выявления сыпи и поражения сосудов.

Иногда ЮДМ может проявлять сходство с другими аутоиммунными заболеваниями (например, артритом, системной красной волчанкой или васкулитом) или с врожденными заболеваниями мышц. Тесты помогут выяснить, какой именно болезнью страдает ваш ребенок.

Анализы крови

Анализы крови выполняются для того, чтобы установить наличие воспаления, оценить функцию иммунной системы и наличие проблем, которые определяются как следствие воспаления, таких как «негерметичность» мышц.

У большинства детей, больных ЮДМ, мышцы становятся «негерметичными». Это означает, что некоторые вещества, содержащиеся в мышечных клетках, попадают в кровь, где их содержание можно измерить. Наиболее важными из них являются белки, называемые мышечными ферментами.

КК (креатинкиназа), ЛДГ(лактатдегидрогеназа), АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) и альдолаза. Уровень, по крайней мере, одного из этих белков повышен у большинства пациентов, хотя и не всегда.

Имеются и другие лабораторные анализы, способные помочь в диагностике. Речь идет об анализах, определяющих содержание антинуклеарных антител (АНА), миозит-специфических антител (МСА) и миозит-ассоциированных антител (МАА). Анализ на АНА и МАА может быть положительным и при других аутоиммунных заболеваниях.

Воспаление мышц можно видеть с помощью методов магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Другие методы обследования мышц

Результаты мышечной биопсии (извлечение маленьких фрагментов мышц) имеют важное значение для подтверждения диагноза. Кроме того, биопсия может быть инструментом научных исследований, имеющих целью углубление понимания причин данного заболевания.

Функциональные изменения в мышце могут быть измерены с помощью специальных электродов, которые вставляются, как иглы, в мышцы (электромиография, ЭМГ). Это исследование позволяет провести разграничение между ЮДМ и некоторыми врожденными заболеваниями мышц, но в простых случаях в этом нет необходимости.

1.1 Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

Этиология и патогенез

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах.

Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Рис. 2. Изменения кистей больной Е.

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов.

Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз.

Симптомы полимиозита

Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

Учёные предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

  • травмы;
  • переохлаждение;
  • хроническая инфекция;
  • аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
  • повышенная инсоляция.

1.3 Эпидемиология

По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах.

Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем – в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных – женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4–2,7:1 и 2,0–6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

Диагностика

Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований.

В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины.

  • Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.
  • В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.
  • Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.
  • Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Суставной синдром

При распознавании дерматомиозита (полимиозита) можно использовать все более распространяющиеся критерии диагностики
, включающие прогрессирующую симметричную слабость в проксималькых мышцах, классический кожкый синдром, повыше ние активности сывороточных мышечных ферментов, типичную патологию мышц по данным биоптата и электромиографические признаки воспалительной миопатии.

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога . Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога . Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога , пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы).

При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости , гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца , рентгенографии легких .

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц . Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса.

Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз будет достоверен (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта–Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: гиперкортицизм, гипертиреоз, акромегалия;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Легочная гипертензия 1 степени что это такое

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Классификация дерматомиозитов

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология , выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода.

В некоторых случаях сопровождается артралгией . Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого , молочной железы , желудка , толстого кишечника , предстательной железы , яичников .

Возможно его появление при лимфоме . Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур;

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке , болезни Шегрена , ревматоидном артрите , склеродермии . Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей.

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

1. Ювенильный дерматомиозит

2. Ювенильный полимиозит

3. Миозит в рамках перекрестных синдромов

4. Миозит мышц орбиты и глаз

5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями

6.Фокальный, или нодулярный миозит

7. Пролиферативный миозит

8. Миозит «с включениями»

9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)

10. Эозинофильный миозит

11. Гранулематозный миозит

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее?

Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору
– клиника Euro
lab
всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом
. Клиника Euro
lab
открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

( 38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.

Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний
и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными.

Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни
.

Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача
, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой
. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе .

Приложение В. Информация для пациентов

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дисплазия тазобедренного сустава

Системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце.

Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

  • Рекомендуется провести оценку общего состояния [1, 2, 3, 5].

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

2.3.1 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам для установления диагноза [2, 3, 5, 12].

2.4.1 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови (см. выше) [2, 3, 5, 12].

2.5.1. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови [2, 3, 12].
  • Рекомендуется детям с высокой и средней степенью активности болезни оказывать специализированную медицинскую помощь в условиях круглосуточного стационара [1].
  • Рекомендуется детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни оказывать специализированную медицинскую помощь в условиях круглосуточного и дневного стационара [1].
  • Рекомендуется выписывать ребенка из стационара после проведения обследования, назначения и/или коррекции терапии, стабилизации/улучшения состояния, подтверждения безопасности противоревматических препаратов [1].
  • Рекомендуется госпитализировать ребенка для контроля эффективности и безопасности вновь назначенных противоревматических препаратов и коррекции (при необходимости) терапии через 3 мес и 6 мес [1].
  • Рекомендуется ребенку в стадии ремиссии заболевания проведение контрольного планового обследования 1 раз в 6 -12 мес [1].
  • Рекомендуется госпитализация ребенка и коррекция терапии в любое время при наличии показаний [1].

6.1.1 Ведение пациентов перед назначением/сменой иммунодепрессантов и/или ГИБП.

  • Рекомендуется перед назначением (или сменой) иммунодепрессантов и/или генно-инженерных биологических агентов проведение обследования на наличие/отсутствие туберкулеза (реакции Манту, Диаскинтеста, компьютерной томографии органов грудной клетки) [1].
  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра; специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение фтизиатра); при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм), и/или очага в легких [1].
  • Рекомендуется направление детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статус «ребенок-инвалид»; обучение на дому детей в стадии активной болезни; занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни [1].

6.2.2. Ведение пациентов, получающих ГК и иммунодепрессанты

  • Рекомендуется проведение осмотра врачом-ревматологом — 1 раз в мес [1].
  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови 1 раз в 2 нед [1].

Кожные высыпания

Кальциноз

Поражение легких

Анализы крови

Другие обследования могут проводиться с целью выявления поражения внутренних органов. Электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (ЭХО) позволяют выявлять поражение сердца , а рентгенография грудной клетки или компьютерная томография (КТ), наряду с исследованиями функции легких, позволяют выявить поражение легких.

Рентгеноскопия процесса глотания с использованием специальной непрозрачной жидкости (контрастное вещество) позволяет выяснить, не задействованы ли мышцы глотки и пищевода. УЗИ брюшной полости используется для оценки состояния кишечника.

2.3 В чем значение тестов?

Типичные случаи ЮДМ могут быть диагностированы на основании картины мышечной слабости (поражение мышц бедер и плеч) и классических кожных высыпаний. Затем используются анализы и обследования в целях подтверждения диагноза ЮДМ и контролирования лечения.

Состояние мышц при ЮДМ можно оценить при помощи стандартизированных показателей мышечной силы (Шкала оценки миозита у детей (ШОМД), мануального мышечного тестирования 8 (MMT8)) и анализов крови (с целью выявления повышения уровней мышечных ферментов и показателей, указывающих на наличие воспаления).

2.4 Лечение

ЮДМ является заболеванием, поддающимся лечению. Средства для полного излечения этого заболевания не существует, но цель лечения заключается в том, чтобы обеспечить контроль над этой болезнью (добиться перехода в стадию ремиссии).

Лечение подбирается с учетом потребностей каждого отдельного ребенка. Если заболевание не контролировать, то возможны повреждения различных органов, и эти повреждения могут быть необратимыми: это может привести к долгосрочным проблемам, в том числе инвалидности, которая сохраняется даже тогда, когда болезнь проходит.

У многих детей важным элементом лечения является физиотерапия; некоторые дети и их семьи нуждаются в психологической поддержке, чтобы справиться с болезнью и ее влиянием на их повседневную жизнь.

2.5 Каковы методы лечения?

Все препараты, которые применяются для лечения ЮДМ, подавляют иммунную систему, чтобы остановить воспаление и предотвратить повреждение органов.

Кортикостероиды

Эти препараты отлично подходят для быстрого снятия воспаления. Иногда кортикостероиды вводят в вену (путем внутривенной инъекции или капельницы), чтобы организм получил лекарство быстро. В некоторых случаях это спасает человеку жизнь.

Тем не менее, если высокие дозы необходимо вводить длительное время, возможны побочные эффекты. Побочные эффекты кортикостероидов включают задержку роста, возрастание риска инфекции, повышения артериального давления и развития остеопороза (истончение костной ткани).

Кортикостероиды вызывают некоторые проблемы и в случае их применения в низкой дозе, однако большинство проблем появляется при введении более высоких доз. Кортикостероиды подавляют продукцию организмом собственных стероидов (кортизола), и если применение лекарства внезапно остановить, это может привести к серьезным проблемам, порой даже угрожающим жизни.

Вот почему дозу кортикостероидов необходимо снижать постепенно. Для долгосрочной борьбы с воспалением наряду с кортикостероидами могут назначаться и другие иммуносупрессивные лекарства (например, метотрексат). Для получения дополнительной информации см. раздел, посвященный медикаментозной терапии.

Метотрексат

При его использовании эффект отмечается через 6–8 недель, и он обычно применяется в течение длительного периода. Его основным побочным эффектом является тошнота, сопутствующая введению препарата. Иногда могут появляться язвы во рту, истончение волос в легкой форме, снижение содержания белых кровяных клеток в крови или повышение активности печеночных ферментов.

Проблемы с печенью обычно незначительны, но они могут существенно усиливаться, если больной употребляет алкоголь. Добавление витамина, называемого фолиевой или фолиновой кислотой, уменьшает риск побочных эффектов, особенно связанных с нарушением функции печени.

Существует теоретическая возможность повышения риска инфекций, хотя на практике такого рода проблемы не отмечались, за исключением ветряной оспы. Во время лечения следует избегать беременности, так как метотрексат оказывает негативное воздействие на плод.

Если заболевание не поддается контролю при помощи комбинации кортикостероидов и метотрексата, возможно применение ряда других методов лечения; часто они назначаются в виде комбинированного лечения.

Другие иммунодепрессанты

Циклоспорин, как и метотрексат, обычно применяют в течение длительного времени. Его долгосрочные побочные эффекты включают повышение артериального давления, увеличение роста волос на теле, распухание десен и проблемы с почками.

Мофетила микофенолат также применяется длительно. Этот препарат, как правило, хорошо переносится. Основные побочные эффекты включают боли в животе, понос и повышенный риск инфекций.

Циклофосфамид может назначаться в тяжелых случаях или когда болезнь не поддается лечению другими средствами.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Этот препарат содержит концентрированные антитела, выделенные из крови человека. Он вводится в вену и хорошо помогает некоторым пациентам, воздействуя на иммунную систему и снижая воспаление. Точный механизм действия данного препарата не изучен.

Лечебная физкультура и физические упражнения

Типичными физическими симптомами ЮДМ являются мышечная слабость и тугоподвижность суставов, что приводит к снижению подвижности и ухудшению физической формы. Сокращение пораженных мышц может привести к ограничению способности двигаться.

Эти проблемы возможно преодолеть путем проведения регулярных сеансов лечебной физкультуры. Специалист по лечебной физкультуре научит детей и их родителей делать упражнения для растяжения, укрепления и фитнеса.

Целью лечения является повышение мышечной силы и выносливости, а также улучшение и поддержание диапазона подвижности суставов. Чрезвычайно важно, чтобы родители участвовали в этом процессе и могли помочь ребенку придерживаться режима выполнения программы упражнений.

Лечение вспомогательными лекарственными средствами

Рекомендуется правильное употребление кальция и витамина D.

2.6 Как долго должно продолжаться лечение?