Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Гипоплазия легких

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии. Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов.

Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии.

Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного.

Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы).

При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение».

К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы. В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения.

В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера. В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки. К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани.

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование. Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.

При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции. При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.

По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.

Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легкого — недоразвитие всех элементов легкого (бронхов, сосудов и легочной паренхимы). Различают гипоплазию всего легкого, доли легкого, сегмента. Гипоплазия бывает одно- и двусторонней.

Данные о частоте развития гипоплазии легкого среди других пороков развития легкого чрезвычайно разноречивы, так как само понятие «врожденный порок легкого» не все авторы трактуют одинаково. Г. А. Романов (1974) указывает, что из 211 аномалий развития легких, которые оп наблюдал, гипоплазия легкого выявлена у 9 больных (4,2%).

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лекарственные препараты для лечения остеохондроза

Приблизительно такой же процент выявили В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров (1969). Эти авторы из 215 больных с пороками развития легкого у 10 больных (4,6%) обнаружили одностороннюю гипоплазию бронхов и легкого.

В мировой литературе к 1970 г. описано 300 наблюдений гипоплазии легкого и бронхов (В. И. Стручков и др., 1969). Изучению клиники, диагностики, течения и терапии гипоплазии легкого и доли легкого посвятили свои исследования В. И. Колосов (1960), С. Я. Долзцкий, И. Г. Климкович (1963), Г. Л. Воль-Эпштейн (1973), Engel (1947), Boyden (1955) и др.

Гипоплазия целого легкого

При осмотре больного обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки, что особенно выражено при осмотре больного со стороны спины. Последнее дало основание В. И. Стручкову с соавт. (1969) специально выделить этот симптом и назвать его симптомом задней асимметрии.

Вместе с тем при наличии положительного симптома задней а-отмметрии каждый врач обязан провести внимательное углубленное обследование конкретного ребенка.

При перкуссии на стороне гипоплазированного легкого определяют укорочение перкуторного звука. Средостение при этом, как правило, смещено в сторону больного легкого. Дыхание со стороны гипоплазированного легкого ослаблено.

Однако перкуссия и аускультация, особенно в верхней половине грудной клетки, могут не дать отчетливых данных, так как при гипоплазии одного из легких наступает компенсаторное увеличение другого с образованием медиастинальной грыжи и пролабированием здорового легкого в больную сторону.

Поэтому иногда, особенно в верхних отделах грудной полости, достаточно хорошо прослушивают дыхание и при перкуссии перкуторный звук близок к нормальному. Одновременно со смещением средостения и пролабированием здорового легкого в больную сторону определяют высокое стояние купола диафрагмы со стороны патологии и сужение межреберных промежутков.

При хорошей компенсации признаки дыхательной недостаточности в покое и при небольших физических нагрузках могут отсутствовать. Однако углубленное наследование футакшии внешнего дыхания указывает на наличие скрытой дыхательной недостаточности одновременно с напряжением функции сердечно-сосудистой системы.

Другой тип клинического течения связан с наличием расширенных недоразвитых бронхов и нагноением в них. У таких детей клиническая картина болезни практически ничем не будет отличаться от клинической картины бронхоэктатической болезни. Характерными будут кашель с мокротой, периодические обострения с подъемами температуры и т. д.

При двусторонней гипоплазии легкого дети, как правило, нежизнеспособны.

Гипоплазия доли. Клиническая картина гипоплазии доли легкого в основном зависит от того, имеется ли в доле нагноение или нет. В случаях отсутствия нагноения гипоплазироваиная доля легкого может продолжительное время ничем не проявить себя и оказаться только случайной находкой при рентгенологическом исследовании, во время операции или на аутопсии.

При внимательном обследовании ребенка определяют укорочение перкуторного звука в области гипоплазировапной доли и ослабление дыхания. В некоторых случаях наблюдают смещение средостения в больную сторону (рис.40).

Воспалительный процесс в гипоплазированпой доле резко меняет ее клиническую картину. Количество и характер мокроты зависит от патоморфологических изменений, происшедших в легком. В отличие от взрослых кровотечение из гипоплазированной доли у детей наблюдается редко.

Диагностика представляет определенные трудности. На основании проведенного клинического обследования и обзорной рентгенографии чрезвычайно трудно поставить диагноз гипоплазии легкого или его доли. При обзорной рентгенографии (рентгеноскопии) на стороне гипоплазированного легкого (доли) определяют гомогенное затемнение легочного поля, сливающегося, как правило, с тенью сердца и диафрагмы.

Объем тени зависит от объема гипоплазированной легочной ткани. Одновременно с этим отмечают смещение средостения в сторону поражения, с этой же стороны — вышестоящий купол диафрагмы и сужение межреберных промежутков, если речь идет о гипоплазии всего легкого или двух долей. Иногда отчетливо видна медиастинальная грыжа. При подозрении на гипоплазию применяют бронхологические методы диагностики.

При бронхоскопии можно выявить слепое окончание или резкое сужение аномально или нормально отходящих от основного ствола долевых или сегментарных бронхов. При наличии воспаления обнаруживают характерную картину эндобронхита.

Одним из основных методов диагностики гипоплазии является бронхография. Бронхографическая картина пе однотипна и зависит от степени гипоплазии главного, долевых и сегментарных бронхов. При гипоплазии легкого определяют деформированные и укороченные долевые и сегментарные бронхи.

Представление о патологии значительно расширяет ангиопульмопография, при которой выявляют особенности, варианты и аномалии сосудистой системы гипоплазированпого легкого.

Несмотря на ряд описанных выше характерных для гипоплазии симптомов, установить правильный диагноз до операции не всегда возможно. Нередко диагноз гипоплазии подтверждается только после произведенного гистологического исследования удаленного во время операции участка легкого.

Диагностика

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

К какому врачу обратиться?

При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Почему болит спина в области почек

Гипоплазия легких проявляется в недоразвитии структур легкого (легочной паренхимы, сосудов и бронхов) и нарушении функциональности органов. Выраженность симптомов этой патологии зависит от масштаба измененных тканей. Гипоплазия легких при невыраженном поражении органов может протекать бессимптомно.

При значительном изменении в строении структур легких у больного деформируется грудная клетка, возникает одышка, боли в груди, кровохарканье и частые обострения заболеваний бронхолегочной системы. При таком течении недуга пациенту рекомендуется хирургическое лечение, которое проводится во время ремиссии заболевания и заключается в удалении части или всего легкого.

Классификация патологии

Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

  • Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
  • Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
  • Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
  • Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) – Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

  • Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
  • Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
  • Q33.3 – агенезия легкого
  • Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
  • Q33.5 – эктопия тканей легкого
  • Q33.6 – дисплазия легких.
  • Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Лечение

В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:

  • случаями скудных проявлений патологии;
  • легочной гипертензией;
  • пожилым возрастом пациента;
  • некомпенсируемой сердечной недостаточностью;
  • обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
  • выявлением онкологии;
  • присутствием сочетания гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом.

Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.

Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:

  • лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
  • пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение гипоплазии легких

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия).

Лечение кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Мкб-10

Общие сведения

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Осложнения

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией. Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией).

Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» — гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера — гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук). При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Причины гипоплазии легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Нарушение осанки: код по мкб-10, сколиотическая, кифотическая, кифосколиотическая осанка у ребенка

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

  • Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
  • Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
  • Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
  • Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
  • Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
  • Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Прогноз

При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.

Прогноз и профилактика

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие — это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код — Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы гипоплазии легких

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии.