Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все – таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз — не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости;
  • ключично-черепной дизостоз;
  • врожденный ложный сустав ключицы;
  • макродактилия;
  • деформация Шпренгеля;
  • трехфаланговый большой палец руки;
  • отсутствие надколенника;
  • вывих надколенника;
  • синдром «ногтей-надколенника»;
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения;
  • аномалия развития голеностопного сустава;
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей;
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей;
  • генерализованная форма;
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава.

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона;
  • дизморфизм дигиталярный;
  • синдром Фримена-Шелдона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум;
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Артрогрипоз у детей — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Термин артрогрипоз в переводе означает«кривой сустав». Что это значит? Данный термин охватывает большое количество врожденных патологий опорного аппарата.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Под этим термином подразумевают врожденную патологиюдвигательного аппарата, которая представлена видоизменениями суставов, гипертрофией мышц, а также поражением спинного мозга.

На артрогрипоз приходится 3% от всех заболеваний опорно-двигательного аппарата. Деформация суставов проходит симметрично. Прогрессирование болезни со временем отсутствует. Данная патология не влияет на работу внутренних органов и систем. Дети, имеющие врожденный артрогрипоз, обладают здоровым интелектом.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Серопозитивный ревматоидный артрит что это такое

Для определения формы артрогрипоза врачи всего мира используют международную классификацию.

Существуют следующие формы заболевания:

  • врожденный множественный артрогрипоз;
  • дистальный;
  • врожденные контрактурысиндромального проявления.

При первой форме наблюдается патология верхних и нижних конечностей, либо генерализованная форма с поражением позвоночника.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

В некоторых случаях поражаются плечевые, лучевые, тазобедренные суставы, кисти стоп, а также кости лица.

Дистальная форма включает поражения кистей и стоп, часто сопровождается аномальным развитием челюстно-лицевого аппарата. Данная форма обосабливает заболевания которые передаются по наследству.

Контрактуры имеют определенный вид: сгибательные, разгибательные, ротационные. Также выделяют разную степень тяжести заболевания: легкая форма, средняя и тяжелая.

Период внутриутробного развития ребенка — один из важных этапов. Первый триместр беременности, это формирование органов и систем. Зачастую беременным запрещено в первом триместре принимать многие лекарственные препараты, дабы не нанести вред будущему малышу.

Иногда внутриутробное развитие нарушается различными неблагоприятными факторами, это и есть причины, по которым может развиться артрогрипоз.

К деформации суставов, а также поражению спинного мозга могут привести следующие факторы:

  • физический травматизм;
  • неправильное положение плода во время беременности;
  • аномальное строение матки;
  • гиперплазия;
  • увеличенное количество околоплодных вод;

УЗИ при артрогриппозе у плода

При наличии у матери патологий, связанных с сердечно сосудистой системой, возникает нарушение развития малыша.

Перенесенное простудное или инфекционное заболевание может спровоцировать утолщение плаценты, что ведет к кислородному голоданию малыша и атрофии мышц.

В период беременности очень опасны заболевания гриппом и краснухой. Поэтому женщине важно тщательно следить за своим здоровьем и по возможности не контактировать с детьми, которые посещают детские садики.

Заболевание встречается у тех малышей, мамы которых в положении принимали алкоголь, наркотические вещества, курили, принимали сильнодействующие медицинские препараты.

Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме

Диагноз часто ставится еще задолго до рождения малыша, во время прохождения ультразвукового исследования. Врач диагностирует неправильное положение конечностей и деформацию суставов.

Патология успешно лечится, если терапию начинать сразу после появления ребенка на свет. Родители всегда должны быть рядом, так как лечебный процесс долгий и требует повышенного терпения и настойчивости. Чаще всего лечение проводится вплоть до того, как ребенок достигнет 10-ти лет.

После выписки из роддома, уже на 5-й день можно начинать лечение малыша, пока опорно-двигательный аппарат не достаточно окреп.

Первое, что необходимо предпринять — посетить врача-ортопеда. Специалист проводит осмотр малыша и определяет степень тяжести заболевания. Первое что назначит врач- гипсование и ношение лонгет.

Ребенку необходимо систематическиделать упражнения. После первого месяца жизни можно применять общий массаж и физиотерапию.

Родители должны знать, что заболевание можно успешно лечить. Если узи показало вероятное развитие артрогрипоза, необходимо еще до рождения проконсультироваться с врачами НИДОИ им. Г.И. Турнера. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы получить положительный результат.

Физиотерапия

Сразу после рождения, детский организм отличается пластичностью. Поэтому любые излучения и стимуляции оказывают благотворное воздействие.

Чаще всего применяется электрофорез, который проводится с применением средств увеличивающих нервную проводимость, микроциркуляцию, а также кровообращение.

Можно применить фотохромотерапию, терапию на основе магнитных импульсов, электро-нейростимуляцию.

Хорошего эффекта можно достигнуть, применяя тепловые процедуры: парафиновые обертывания, озокеритовые аппликации, солевые грелки.

Процедуры проводят курсами, каждые два месяца.

Физиотерапевтические методы лечения дополняют массажем, мануальной терапией, а также лечебной физкультурой нейрофизиологического уклона. Выполнение упражнений должно приносить ребенку удовольствие. Если упражнения доставляют боль, либо неприятные ощущения стоит прекратить их проведение и внести коррективы.

Разновидности артрогрипоза

Занятия должны выполняться не менее трех раз в день. Каждое упражнение должно состоять с 5-ти повторов. Конечность необходимо максимально сгибать и разгибать, задерживаясь в каждом положении на 30 секунд.

Артрогрипоз у детей подразумевает комплексное лечение. Разрабатываться должны все суставы без исключения. Значительно улучшить ситуацию поможет гипсование, которое проводится практически сразу после рождения. Этот метод лечения помогает правильно скорректировать деформацию.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Боль слева под ребрами, как симптом опасных заболеваний

Среди специальных ортопедических приспособлений выделяют:

  • шины или лонгеты;
  • ортезы;
  • стельки;
  • обувь;
  • корсет.

Первое время лонгеты разрешается снимать только для проведения гигиенических процедур. Время пребывания ребенка без шины, в течение суток, не должно превышать 2 часа. При достижении положительного результата, гипс одевают только на ночь. Лечение должно проходить под вниманием врачей.

В последующем назначаются специальные ортопедические приспособления. Иногда люди ими пользуются на протяжении всей жизни. Ортопедическая обувь помогает уберечь стопу от деформации, корсет поддерживает правильное положение тела и не дает деформироваться позвоночнику.

С помощью ортезов можно выполнять корректировку лечения. Иногда они создаются с шарнирами, которые дают возможность выполнять упражнения.

Оперативное лечение

Если по истечению полугода лечение не приносит положительного результата, требуется хирургическое вмешательство. Контрактуры корректирует врач хирург. Лечение состоит из определенных этапов.

После корректировки могут быть назначены специальные ортопедические приспособления. Показано курортное лечение в санатории.

Лечебная физкультура, после проведения операции, направлена на восстановление.

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации.

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей  на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также  ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Если консервативная терапия будет начата в первые месяцы жизни младенца, форма суставов будет восстановлена при помощи поэтапного гипсования рук или ног, которое выполняют раз в неделю. Очень важно перед процедурой проводить сеанс лечебной гимнастики. После того как курс гипсования будет окончен, ребенку индивидуально подбирают ортезы.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

Лечение предполагает осуществление физиотерапевтических процедур, среди которых:

  • фотохромотерапия;
  • лекарственный электрофорез;
  • фонофорез;
  • электростимуляция;
  • аппликации с парафином и озокеритом;
  • солевые грелки.

Терапия обязательно должна включать прохождение курса лечебного массажа, ЛФК и выполнение методик неврологического лечения.

Когда артрогрипоз у новорожденных не удалось устранить консервативным путем, обращаются к хирургическому вмешательству. В ходе операции врачами корректируются форма и размеры мышц или сухожилий, изменяется положение суставов.

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Можно ли выполнять приседания при артрозе коленного сустава - О Суставах

Заболевание артрогрипоз

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, спрашивают специалистов, как лечить заболевание. Врачи отвечают, что лечение артрогрипоза нижних конечностей представляет комплекс терапевтических и хирургических методов, направленных на восстановление анатомической и функциональной целостности суставных сочленений. Лечение начинается с конца первой недели жизни малыша.

Терапия начинается с использования ортопедических шин и лангет – они компенсируют нарушение мышечного равновесия. Первые три месяца шины рекомендуется носить по 22 часа в сутки.

После этого этапа врач осматривает состояние ног и рук. При выраженной компенсации шину накладывают только в периоды сна. Устройства для фиксации суставных сочленений бывают двух видов: стабильные (неподвижно фиксируют суставы и конечность), динамические (позволяют совершать некоторые движения).

Лечебная физкультура, массаж (или мануальная терапия) и физиотерапия играют важную роль в реабилитации. Эти методы положительно влияют на общее состояние организма, нормализуют работу нервной системы и улучшают состояние мышц. Подобное лечение проводят один раз в месяц, включая в него лечебный массаж и ЛФК.

Возможные осложнения и последствия

Главное осложнение, которое может возникнуть — необратимая деформация и обездвиживание суставов.

Разработано множество методик по восстановлению ребенка, которые дают положительный результат, при вложении сил, средств и времени.

Берется во внимание и степень поражения, а также локализация суставов. При тотальном поражении прогноз не всегда благоприятен. Легкая форма лечится быстрее, при этом имеет благоприятный прогноз.

Важную роль в выздоровлении ребенка играют его родители, которым понадобится пройти тяжелый путь, длительностью не один год. Необходимо помнить, что это лечение будет занимать все свободное время.

Дети, которые придерживались лечебной терапии, с которыми проводили занятия, успешно осваивают элементарные навыки,учатся писать, ходить, играть, а также имеют возможность посещать обычную школу, ничуть не отставая в развитии.

Артрогрипоз — тяжелое врожденное заболевание, которое может развиться внутриутробно. Поэтому будущей маме необходимо максимально оберегать себя от различных вирусных и инфекционных заболеваний. При диагностированииартрогрипоза важно сразу начинать лечебную терапию. Будьте здоровы.

Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Механизм развития

Врачи не имеют однозначного ответа на вопрос, как развивается артрогрипоз. Появляется он спорадически и не зависит от наследственности. Есть теория, что на ранних этапах беременности под воздействием тератогенных факторов у ребенка может происходить нарушение развития мышечных волокон.

Эта патология проявляется избирательно, только в области суставов. Заболевание приводит к укорочению связок, сустав фиксируется в одном положении и перестает развиваться. Возможно также, что артрогрипоз начинается с остановки развития тканей сустава, что приводит к атрофии окружающих мышц и связок.

Другая теория признает неврогенный характер развития патологии. Считается, что под воздействием негативных факторов на женщину во время беременности происходит повреждение спинного мозга плода, что приводит к денервации мышц.

Под воздействием негативных факторов на плод происходит дегенерация мышц, снижается их тонус, может даже наблюдаться полная атрофия. Из-за этого ограничивается движение в суставах, укорачиваются связки.

Внутриутробное развитие

Развивается заболевание на начальных этапах внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов

Причиныразвития артрогрипоза

Причинывозникновенияартрогрипозаизученынедо конца, однако естьмнение, чтоэтозаболеваниеможетвозникнутьиз-занехваткиоколоплодныхвод. Именноиз-заэтогозаторможенонормальноедвижениеконечностейплодавутробе, а суставызакрепляютсяводномположении.

Этаверсиярассматриваетсякакосновная, носуществуетещеоколо150причин, покоторымможетразвитьсяартрогрипоз.

Этоплацентарнаянедостаточность, вируснаяибактериальнаяинфекция, аномалияматки, воздействие медикаментозныхпрепаратов, различныххимическихвеществ во время беременности имногоедругое.

Также в анамнезематеринаблюдаютсяразличныеотклонения: самопроизвольныевыкидыши, токсикоз, абортыидр.

Внутриутробноеразвитиенарушаетсяподвлияниемтератогенногофактора, врезультатеповреждаетсяспинноймозг, возможнотакженарушениеразвитияволоконмышц, чтовпоследствииприводиткихденервации. Витоге нарушается мышечный тонус, аследствиемэтогостановитсянеподвижностьсуставовиихфиксацияводномположении.