Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Что такое саркома тазобедренной кости?

Рак поражает костные ткани достаточно редко. Основные виды онкологических поражений: саркома Юинга, хондросаркома и саркома костной ткани. Почему развивается патология до этих дней неизвестно, но стоит отметить, что пациенты не обращают внимания на изменения в своем организме по причине отсутствия яркой симптоматики.

Самая опасная форма костной онкологии – это саркома Юнга, поражающая в основном пациентов молодого возраста, и активно дающая метастазы. Наиболее подвержены этой патологии – мальчики в возрасте от 10 до 15 лет.

Хондросаркома представляет собой злокачественное новообразование, которое охватывает хрящевую ткань и беспокоит в основном пожилых людей (чаще мужчин). Определяют опухоли такого рода в костях таза, позвоночника или ног.

На рентгеновском снимке врач может отчетливо увидеть дислокацию опухоли

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Почему у людей начинают расти опухоли, все еще остается загадкой, но есть перечень факторов, которые этому способствуют. Первым из них является наличие хронического воспалительного процесса в ткани кости.

К факторам, которые провоцирующее влияют на развитие саркомы костной ткани, относят:

    генетическую предрасположенность; проведенные оперативные вмешательства; травмы и переломы; химиотерапия; влияние на метастазы с помощью химического и радиационного воздействия.

Основными симптомами рака тазобедренных суставов можно считать:

    болевые ощущения не утихают даже после использования специальных препаратов; при пальпации можно обнаружить припухлость; в районе крестца или других отделах спины появляется боль, при этом развивается радикулит.

К основным симптомам присоединяются дополнительные, но не менее важные:

    больной плохо спит; днем самочувствие очень плохое; аппетит пропадает; настроение меняется в худшую сторону, что не может не повлиять на характер; повышается температура тела; развивается лимфаденит; пациент резко худеет; в анализах крови обнаруживается низкое содержание гемоглобина.

Первая стадия – размеры опухоли находятся в пределах 9 сантиметров, а патология имеет низкую степень агрессивности. Вторая стадия – размеры значительно увеличиваются, и опухоль стает более агрессивной.

Третья стадия – в большинстве случаев может сопровождаться переломом патологического характера. Четвертая стадия – размеры опухоли значительные, обнаруживаются метастазы в отдельных органах, при этом затрагиваются лимфоузлы и кровеносная система. На этой стадии благоприятного прогноза быть не может.

Тазовые кости – органы вторичного окостенения, проходящие стадию хрящей у ребенка только после того, как он рождается. Это говорит о том, что тазовые и кости бедра, тазобедренный сустав может поразить остеосаркома, возникающая из элементов кости, а также хондросаркома – из ткани хрящей.

Рак тазобедренной кости

Существует также рак костей из плоских эпителиальных клеток (аденокарцинома, аденокистозная карцинома) и соединительнотканевых клеток (хондросаркома, фибросаркома, ангиосаркома и иные).

Как определить рак тазобедренного сустава, костей таза и бедра?

К обязательным методам исследования относят:

  • рентгенографию пораженной кости;
  • послойную визуализацию первичной опухоли и всей анатомической области с помощью МРТ и использования контрастного вещества;
  • биопсию первичной саркомы;
  • сцинтиграфию костного скелета (3-х фазную или однофотонную эмиссионную КТ /SPECT/);
  • лабораторные анализы, чтобы оценить возможность для проведения оперативного вмешательства и химии;
  • ангиографию для определения состояния сосудов в зоне онкоопухоли.

Диагностика саркомы тазовых костей и бедра включает рентгенографию и КТ грудной клетки, которые проводят с целью обнаружения метастазов, при необходимости – позитронно-эмиссионную томографию с использованием 18F- фтордезоксиглюкозы (FDG-PET).

Спиральную КТ используют для поиска метастазов в легких, трехфазную сцинтиграфию – для поиска костных метастазов. Неблагоприятным фактором является повышенная щелочная фосфатаза или ЛДГ крови. Лактатдегидрогеназ – фермент, способствующий окислению глюкозы и образованию молочной кислоты и ее солей в клетках во время дыхания.

Пятилетний прогноз при саркоме таза и тазобедренного сустава следующий:

  • при локализованной форме саркомы – 70%;
  • при онкопроцессе после применения химиотерапии – 80-90%.

Адъювантная и неоадъювантная химия и радиотерапия, радиотерапия в качестве дополнения к операциям, новые подходы лечения щадящими методами повышают выживаемость и шансы у больных с наличием легочных метастазов.

Продолжительность жизни, как и объем лечения, зависит от массы опухоли. Пациентов распределяют по группам. В первую благоприятную группу (низкого риска) входят больные с опухолью массой менее 70 мл, во вторую промежуточную группу – с опухолью 71-150 мл.

К вспомогательным факторам прогноза относят:

  • показатели уровня щелочной фосфатазы: высокий уровень ухудшает прогнозирование болезни;
  • локализация опухоли: при центральном расположении образования и в проксимальной части бедра прогноз улучшается.

При распределении пациентов на группы назначают интенсивное лечение, что может повысить прогноз.

Из группы низкого риска выживают при адекватном лечении 97% больных в течение 5 лет и более. Из группы высокого риска и при определении гистологического ответа 5-6 степени – 17% больных. В группе промежуточного риска выживают 67% пациентов. В случае рецидивов 5-летняя выживаемость после комплексной терапии может составить 25%.

Современная диагностика и лечение саркомы Юинга

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Опухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.

Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем остеогенная саркома.

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Этот вид саркомы является наиболее агрессивным видом ракового заболевания и может локализоваться в любой костной ткани. Также он не может «обделить своим вниманием» мягкие ткани и конечности. Пациенты, которые не достигли 25-летнего возраста, страдают от поражения всех крупных костей и суставов.

У людей среднего и пожилого возраста происходит поражение плоских костей черепа и ребер, а около 80% новообразований находятся в коленном суставе и локтевом.

Насколько агрессивно протекает процесс можно определить по наличию и количеству метастаз.

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола. Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи.

Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

бедро, кости голени, лопатки, позвонки, также может развиваться на тазобедренном суставе и в районе коленного сустава. В среднем и пожилом возрасте злокачественный процесс поражает плоские кости – черепа, ребра. Более 80% опухолей локализируются вблизи коленного сустава, и реже в районе локтевого.

  Агрессивность процесса определяется наличием метастазов и количеством пораженных ими органов. Часто развиваются вторичные опухоли в отдаленных органах.

Немного об анатомии тазовых костей

Участок скелета, соединяющий торс и ноги, называют тазом. Костный тазовый пояс состоит из двух отделов: большого верхнего и малого. Таз образуют две безымянные кости, крестец и копчик. Суставы соединяют их в кольцо, образуя тазовую полость.

Саркома тазовых костей или рак костей могут локализоваться в каждом из составляющих костных элементов полости, тазобедренном суставе. Он соединяет ноги посредством бедренной кости и тазовой вертлужной впадины.

Остеосцинтиграфия

Таз не только принимает всю тяжесть торса, головы, верхних конечностей, является опорой и способствует движению, но и защищает органы, расположенные в полости: матку, яичники, влагалище, мочевой пузырь, предстательную железу.

В мягких тканях этих органов может развиваться онкология в виде вторичного рака, появившегося в результате метастазирования костных опухолей. И наоборот, вторичное заболевание (рак костей) часто развивается от метастазов из органов малого таза.

Причины возникновения рака костей таза и бедра

Причины первичного образования опухолевого процесса неизвестны, но фактором риска рака может быть хронический воспалительный процесс в костной ткани. Почти в каждом случае саркомы кости происходит процесс метастазирования и развитие вторичного процесса в других органах.

Основные симптомы рака при поражении костной ткани – это скованность в движении, сильная болезненность, нарушения координации. При поражении позвоночника может происходить нарушение чувствительности или движения, что лишает больного нормальной жизни.

  Рак тазобедренного сустава всегда сопровождается такими симптомами:

  • боль, не снимается после ведения обезболивающих препаратов;
  • визуально определяется припухлость в районе пораженной кости;
  • болезненность в крестце, различных отделах спины, развивается радикулит.

  Параллельно с основными симптомами рака, нарушается сон больного, снижается дневная активность, нарушается аппетит, меняется настроение и характер.

  Среди общих симптомов выделяют: повышение местной и общей температуры тела, лимфаденит, анемия конечностей, прогрессивное похудение, слабость организма в любое время суток.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Строение, функции и особенности плечевого сустава

  Рак костей и хрящевой ткани нижних конечностей может быть нескольких видов: остеобластома, саркома Юинга, фибросаркома, фиброзная гистиоцитома, хондробластома, саркома.

  • генетические сбои, предрасположенность;
  • травматические повреждения нижних конечностей, перенесенные операции;
  • лучевая или химиотерапия;
  • химическое и радиационное воздействие на метастазы.

  Заподозрить злокачественный процесс в организме можно при таких первых проявлениях:

  • нарушение функции коленного сустава, когда проникают метастазы;
  • боль и локализированная припухлость;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, похудение;
  • неконтролируемые перепады настроения.

Более чем у 75% больных проявляется болевой симптом, который не снимается никакими средствами. При этом болезненность начинается и проходит самостоятельно, это спонтанный процесс. Физиотерапевтическое лечение рака коленного сустава или кости конечностей может также провоцировать и усиливать болевые ощущения различной интенсивности и продолжительности. Боль усиливается пропорционально росту злокачественной опухоли.

При метастазировании также можно наблюдать болевые симптомы разного характера, чаще боль возникает в области коленного сустава или бедра, но все это индивидуально. В некоторых случаях первым симптомом саркомы кости может быть ее перелом.

Пером происходит самостоятельно при высокой нагрузке, но без наличия прямого травматического фактора. Это связано с нарушением структуры костной ткани, ткань становится тонкой, теряет множество микроэлементов и размягчается патологическим образованием.

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

От чего возникает саркома тазобедренного сустава? Однозначные причины онкологии находятся на стадии изучения.

Предположительно причины рака костей или отрицательные факторы, влияющие на возникновение образований следующие:

  • быстрый рост ткани костей у подростков;
  • полученные травмы;
  • канцерогены и облучение;
  • вредные химические вещества;
  • вирусные заболевания и предопухолевые состояния костей (болезнь Педжета, дисплазия фиброзная);
  • доброкачественные опухоли, которые со временем могут преобразоваться в злокачественные (энхондрома, хондрома, остеокластома и т.д.).

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Несмотря на повышенную злокачественность, быстрое прогрессирование и метастазирование, симптомы саркомы таза и тазобедренного сустава могут не проявляться на первых стадиях злокачественного процесса. Больные могут ощущать дискомфорт и легкую боль в области крестца, копчика, ягодиц, что принимают за радикулит. Иногда незначительно повышается температура.

При росте новообразования и повышенной нагрузке на таз или бедро (долгое нахождение на ногах, фитнес, спорт, бег, ходьба) боли постепенно нарастают, появляется припухлость, ограничивается подвижность и амплитуда движения. Проявление симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе и даже о метастазировании.

Болевые симптомы рака может дополнить перелом кости в результате падения, толчка, нагрузки при неудобном положении нижних конечностей. Проблематично то, что длительно боль связывают именно с травмами костей, а не со злокачественной опухолью.

Поэтому, в каждом случае продолжительной непроходящей боли, необходимо проводить исследование на рентгене. По рентгенограмме будет видно, насколько поражено корковое и мозговое вещество, нарушена непрерывность кости. Также на рентгенограмме видны следующие симптомы рака костей таза:

  • треугольник Кодмэна;
  • остеосклеротические и остеолитические зоны.

При близком расположении к коже можно заметить бугры, кожный покров истончается, на нем появляются сосудистые рисунки. Постепенно происходит сдавливание в месте роста опухоли сосудов и нервов или их сдвиг. Также возможно сдавливание органов малого таза, нарушение их функций.

Причины и симптомы болезни

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

    I стадия. Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг остеопороза со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена. II стадия. Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька». III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

  Опухоль тазобедренного сустава протекает в несколько стадий.

  1. Опухоль тазобедренного сустава
    Опухоль тазобедренного сустава

    Начальная стадия развития патологического процесса – опухоль при этом достигает 9 см, низкая степень агрессивности патологического процесса.

  2. Вторая стадия – опухоль разрастается более чем на 9 см, средняя степень агрессивности.
  3. Третья стадия – сопровождается патологическим переломом кости пораженной конечности.
  4. Последняя четвертая стадия – достигает больших размеров, но даже при небольшом размере дает метастазирование на отдаленные органы, застрагивает лимфатические узлы и кровеносную систему. Прогноз заболевания на четвертой стадии неблагоприятный.

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата.

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли. Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать.

Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов. Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

  • повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • возникновение тошноты;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

  1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
  2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Для определения злокачественности и гистологического стадирования существует TNM классификация.и

Т – первичный онкопроцесс (величина онкообразования):

  • Тх – невозможно определить размер опухоли;
  • То – отсутствуют данные о размере опухоли;
  • Т1 – злокачественная опухоль не превышает 8 см;
  • Т2 –образование превышает 8 см;
  • Т3 – обнаружено 2-3 опухоли, не связанные между собой.

N – регионарные (местные) лимфоузлы:

  • Nх – регионарные лимфоузлы не исследованы;
  • N0 – отсутствуют данные о поражении ЛУ;
  • N1 – поражение региональных лимфоузлов.

М – отдаленные метастазы:

  • Мх – невозможно исследовать метастазы;
  • М0 – отсутствуют данные о метастазах;
  • М1 – обнаружены метастазы:
    • М1а – легочные;
    • М1б – других локализаций.

G — гистологическое стадирование (степень злокачественности):

  • Gх – нет данных;
  • G1 – высокая дифференцировка опухоли (злокачественность низкая);
  • G2 – умеренная дифференцировка;
  • G3 – низкая дифференцировка (высокая злокачественность);
  • G4 – образование недифференцированное.

Дополнительно для полых органов введена степень прорастания их стенок:

  • Р – проникновение;
  • Р1 – не выходит за пределы слизистой;
  • Р2 – образование проросло в подслизистую;
  • Р3 – обнаружены прорастания в мышцы;
  • Р4 – есть прорастания серозной оболочки и выход за пределы органов.

Классификация разделяет стадии рака костей, поскольку на Т-стадию влияет наибольший диаметр онкологического образования, а не его протяженность на надкостнице. Чтобы учесть метастазы, ввели Т3-стадию, а М1-стадию подразделили на легочные метастазы и иные удаленные. Ко второй стадии относят более 80% костных сарком.

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Стадии саркомы кости и злокачественность (G):

  • IA — T1N0M0 G1, 2(низкая);
  • IB — T2N0M0 G1, 2 (низкая);
  • IIA -T1N0M0 G3, 4(высокая);
  • IIB — T2N0M0 G3, 4(высокая);
  • III — T3N0M0 любая G;
  • IVA — любая Т, N0, M1a, любая G;
  • IVB — любая Т, N1, любая М, любая G.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Тазобедренный сустав и приседания

Кроме 4-х степеней злокачественности могут использовать только 2: низкую и высокую. Эти данные представленны в таблице

Название   СТЕПЕНЬ
Низкая злокачественность Степень I, II
Высокая злокачественность  Степень III, IV

Примечание! Саркому Юинга и первичную лимфому оценивают как G4.

Специфическая профилактика рака костей таза и тазобедренного сустава отсутствует. При травмировании бедра, таза или тазобедренного сустава с болевыми синдромами следует обращаться к врачу для проведения обследования, не дожидаясь, когда они стихнут.

Могут трансформироваться в костную онкоопухоль (в 15% случаев) фиброзная дистрофия, экзостоз кости и хряща, хондрома, остеоз деформирующий (болезнь Педжета). Необходимо лечить оперативно предопухолевые патологии костей и ежегодно посещать врача ортопеда-травматолога для контрольного осмотра. Они помогут рано выявить малигнизацию и назначить вовремя лечение.

Если человек уже заболел и прошел курс комплексного лечения саркомы высокой степени злокачественности, тогда не следует пренебрегать контрольными осмотрами онколога и аппаратным исследованием. Их проводят каждые 3 месяца в первые два года после проведения терапии.

Необходимо придерживаться здорового образа жизни: заниматься спортом, закаливанием организма, придерживаться сбалансированного, витаминизированного здорового питания.

Саркомы костей таза: самые распространенные виды опухолей

Модифицированная классификация ВОЗ выделяет такие типы сарком костей таза и бедра: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, фибросаркома и фиброзная гистиоцитома. Есть также другие виды опухолей костей, но они встречаются очень редко.

Опухоль кости относится к гетерогенной группе рака тазовых костей, имеющих дифференцировку в сторону гиалинового хрящика, элементы миксоматоза, оссификации и обызвествления. Хондросаркома бывает первичной и вторичной.

Новообразование обычно растет в сторону костномозгового пространства. В результате онкологического процесса хрящевые дольки приобретают гистологически неправильную форму и размер. Их разделяет фиброзная ткань или костные балки.

Развитие периферической (периостальной) хондросаркомы происходит на костной поверхности, а не в полости костного мозга. Она содержит мезенхимальный компонент и напоминает дифференцированную хрящевую опухоль (энхондрому, хондросаркому низкой злокачественности) при сочетании со злокачественной фиброзной нехрящевой гистиоцитомой (остео-, фибро-, рабдомиосаркомой).

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Мезенхимальную бикомпонентную хондросаркому составляют недифференцированные округлые мелкие клетки (как у саркомы Юинга) и островки гиалинового хрящика средней дифференцировки.

Светлоклеточную хондросаркому составляют поля светлых клеток, иногда розоватых, как у хондробластов. Они расположены вокруг островков с гиалиновым хрящиком, имеющим разную степень зрелости. Часто включают хондросаркомные фокусы с низкой степенью злокачественности, многоядерные гигантские клетки, костную woven, и сходные с аневризмальной костной кистой зоны.

Остеогенная саркома костей таза встречается чаще других. Она бывает классической, телеангиэктатической, мелкоклеточной, поверхностной, мультифокусной, пароссальной (поверхностной с высокой степенью злокачественности), интракортикальной, Злокачественность образований может быть низкой и высокой.

Остеосаркома классическая

Данный вид составляют самые разнообразные клетки: веретеновидные, резко анапластические полиморфные, эпителиоидные (схожие с плазматическими), овальные, мелкие круглые, светлые, одно- и многоядерные гигантские.

Два или несколько типов клеток могут сочетаться при развитии рака бедренной кости. При диагностировании следует идентифицировать остеоид с фибрином и амилоидом, поскольку фибрин состоит из плотной аморфной межклеточной розоватой массы.

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Поскольку классической остеосаркомой продуцируется хрящ и/или соединительная ткань, ее разделяют на три вида:

  1. хондробластическую, с хондроидным матриксом из гиалинового хряща, расположенного между элементами без хряща;
  2. фибробластическую, с минимальным количеством остеоида, она состоит из веретенообразных клеток;
  3. остеобластическую склеротического варианта: остеоид и кость представляют матрикс.

Классическая остеогенная саркома бедра и тазобедренного сустава имеет подвиды, сходные с остеобластомой, хондромиксоидной фибромой, светлоклеточной, богатой гигантскими клетками.

Остеогенные саркомы никогда не формируются из клеток надколенника.

Остеосаркома мелкоклеточная

Мелкоклеточную и саркому распознают по мелким круглым клеткам и некоторому количеству остеоида – основного диагностического маркера. У центральной мелкоклеточной остеосаркомы в основе с колагенпродуцирующими веретенообразными клетками низкая злокачественность.

Клетки располагаются между балками кости. При наличии высокой клеточной дифференцировки опухоль сходна с фиброзной дисплазией или десмопластической фибромой. Вторичные онкопроцессы развиваются на фоне болезни Педжета, облучения, после операций.

Остеосаркома паростальная (периостальная)

Данное редкое онкообразование встречается в 4% от всех случаев сарком. Длительно развивается, располагается на задней поверхности кости бедра, имеет низкую злокачественность. Можно обнаружить в костях таза, позвоночника, черепа, лопатки, стоп и кистей.

Из-за сходства строения с мягкотканевыми аналогами требуется дифференциальный диагноз, чтобы отличить от фиброзной гистиоцитомы (если имеются гигантские клетки) и десмопластической фибромы с меньшим количеством клеток и числом митозов.

Возникает в длинных трубчатых, бедренной и тазовых костях. Характеризуется длительным малосимптомным периодом, из-за чего фибросаркому обнаруживают лишь спустя полгода-год, а то и больше. Метастазы возникают в течение первых 5 лет.

В области поражения находятся легкие, кости, мягкие ткани. На рентгенологической картине видны литические очаги, которые расположены в центре или по краю кости. Опухоль распространяется вдоль оси, по костномозговому каналу. Характерно наличие внекостного компонента, периостальная реакция не наблюдается.

Для постановления точного диагноза требуется биопсия с морфологическим исследованием. При этом часто приходится прибегать к открытой трепанобиопсии, чтобы получить достаточно материала, так как по материалу, полученному пункционным методом, не всегда удается установить тип опухоли. Фибросаркома схожа по строению с фибромой, фиброзной гистиоцитомой.

Эта опухоль часто развивается в мягких тканях. Может изначально поразить органы малого таза, а затем – перейти на кости. Не редко возникает в нижней части бедренной кости. Морфологически состоит из фибробластических и гистиоцитарных компонентов.

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Характерен выраженный полиморфизм и отсутствие признаков дифференцировки, что делает фиброзную гиситоцитому очень злокачественной. На рентгенологической картине, как правило, можно увидеть остеолитический очаг, расположенный экцентрично. Опухоль разрушает кортикальный слой кости и прорастает в окружающие мягкие ткани.

Опухоль относят в равной мере к доброкачественному образованию (из-за медленного развития и редкого метастазирования за пределами онкопроцесса) и злокачественному образованию из-за развития осложнений и частых рецидивов.

Хордома бывает трех форм:

  1. хондроидной, менее агрессивной;
  2. недифференцированной, склонной к распространению метастазов и более агрессивной;
  3. обычной.

Образование состоит из кругломелких клеток и имеет разную нейроэктодермальную дифференцировку. Первичная саркома Юинга у детей и взрослых/ПНЭО возникает в 68%, остальные проценты приходятся на вторичную опухоль.

Данный тип опухоли очень часто поражает кости бедра и таза. Ее относят к 4 степени злокачественности. Отличается саркома Юинга быстрыми темпами роста и агрессивностью: уже в первый год опухоль достигает больших размеров, распространяется вглубь кости и мягкие ткани, начинает образовывать отдаленные метастазы.

Из-за схожести с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями, саркому Юинга трудно дифференцировать. Для постановления диагноза после биопсии проводят иммуногистохимический анализ и световую микроскопию.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Метастазирование

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Современная диагностика и лечение саркомы Юинга

Саркома юинга тазобедренного сустава 4 степени

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

    общий клинический анализ крови, мочи; биохимический анализ крови; определение групповой принадлежности крови, Rh-фактора; анализ крови на сифилис; электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки; рентгенография пораженного сегмента конечности; УЗИ органов брюшной полости; биопсия опухоли с дальнейшим морфологическим исследованием (при наличии такой возможности); компьютерная томография патологического образования; консультация узких специалистов (для коррекции возможной специальной терапии).

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Отзывы крем здоров

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

На фото саркома Юинга и стадии ее развития

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

    мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы; продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции; крупные очаги разрушения кости.

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим остеомиелитом, периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Лечение саркомы тазовых костей включает основные методы: операцию и химиотерапию. Радиоактивное облучение применяют только в особых случаях, поскольку оно не дает выраженного эффекта.

Примерная схема лечения:

  • удаляют первичную опухоль путем резекции новообразования, вместе с окружающей тканью;
  • удаляют имеющиеся метастазы;
  • проводят полихимиотерапию;
  • дополнительно, по необходимости, облучают очаг.

Лечение саркомы костей таза и бедра выполняют в соответствии с принципами терапии:

  • для всех высокозлокачественных сарком используют сочетанную терапию: ПХТ и операцию. Химия необходима в связи высокой вероятностью оккультного диссеминирования, скрытого кровотечения или распространения опухоли;
  • при невозможности выполнить операцию проводят лучевую терапию даже при ограниченной эффективности;
  • лечение периостальных остеосарком, центральных и низкозлокачественных опухолей выполняют только хирургически, если отсутствуют дополнительные факторы в виде обширного метастазирования или неоперабельности;
  • химию для краниофациальных остеосарком и опухолей с промежуточной злокачественностью назначают индивидуально, поскольку их метастазирование бывает реже, чем у классических костных сарком.

Локальное лечение рака тазобедренного сустава, костей таза и бедра (первичного онкопроцесса) химическими препаратами проводят курсом — 8-12 месяцев. Химиотерапию подразделяют на предоперационную (индукционную) и послеоперационную (адъювантную).

Первая длится несколько недель. Она позволяет добиться уменьшения новообразования и улучшить проведение последующего хирургического вмешательства. Послеоперационная химия длится несколько месяцев. Ее цель — уничтожить остатки раковых клеток в организме.

Адриамицина (ADR), высокодозного Метотрексата, с включением фолиевой кислоты (HDMTX), Цисплатина (DDP) и Ифосфамида (IFO). Их частично комбинируют с другими средствами. В соответствии с международным исследованием EUROMOS данные цитостатики применяют в нескольких вариантах. Лечение проводят:

  1. A = Доксорубицином;
  2. Ai = Доксорубицином Ифосфамидом;
  3. AP = Доксорубицином Цисплатином;
  4. IE = Ифосфамидом Вепезидом;
  5. M = Метотрексатом Лейковорин;
  6. ifn = пегилированным Интерфероном α-2b — 0.5-1.0 μg/kg подкожным введением.

Существует несколько общепринятых схем химиотерапии. Подбираются они индивидуально, в зависимости от вида опухоли и ее стадии. Дозы рассчитываются для каждого человека в отдельности. При необходимости они корректируются, препараты могут менять и отменять.

Если пациенты не переносят побочные эффекты (особенно в возрасте 40 лет и старше) или есть вероятность осложнений, высокие дозы Метотрексата не применяют. При обнаружении вторичной саркомы учитывают токсичность антрациклинов при проведении предыдущего лечения.

При возможности проводят операцию (хирургическую фиксацию и иммобилизацию при наличии внезапных переломов и сильных болей), не применяя предшествующую химию. Так можно сохранить конечность и провести аблятивное (скоростное) лечение.

Если саркома имеет низкую злокачественность и находится вблизи надкостницы, меньше метастазирует, чем классическая остеосаркома, адъювантную химиотерапию, направленную для устранения оккультных метастазов, назначают индивидуально.

В таких случаях она не может быть абсолютным показанием для использования. Нет единого мнения и для применения химии в качестве дополнения к оперативному вмешательству при лечении краниофациальной остеосаркомы.

Операция является преимущественным видом лечения при костных патологиях. Для полного и безопасного оперативного удаления опухоли, учитывают ее расположение и размер. Опухоль стараются удалить без повреждений, края иссекают до области здоровых тканей. Следует исключать краевое удаление с рассеченной псевдокапсулой или самой опухолью.

При проведении операции с сохранением органа выполняют последующую реконструкцию дефекта в кости, например, имплантируют металлический тазобедренный сустав. Детям ставят эндопротезы, но при этом позднее приходится проводить несколько операций, так как их кости продолжают расти.

При некоторых опухолях, например, фиброзной гистиоцитоме, приходится удалять большой участок мягких тканей, вследствие глубокого прорастания в них опухоли. Потом дефекты закрываются пластическим путем.

Лучшие отдаленные результаты для большинства видов рака кости наблюдаются при сочетании операции с полихимиотерапией. Таким способом удается добиться длительной ремиссии болезни.

Лечение при фибросаркоме включает в основном оперативное удаление, так как лучевая терапия и химия, хоть и помогают снизить боль, но не показывают эффективности. Зачастую приходится прибегать к удалению целой бедренной кости, так как опухоль распространяется в костном мозге.

При саркоме Юинга операция часто является невозможной, так как на время постановления диагноза у больного уже имеются множественные метастазы. Для лечения таких пациентов вводя новые схемы химиотерапии с мегадозами. Также проводят тотальное облучение организма и пересадку стволовых клеток.

Метастазы при первичном раке и во время рецидивов удаляют с терапевтической целью. Если метастазы в легких – проводят торакотомию. Исследуют оба легких при подозрении поражения органа с одной стороны.

Если опухоль операбельная, облучение не применяют, поскольку даже при совмещении с химией оно не дает надежного эффекта. Но при неоперабельных саркомах или частично операбельных облучение проводят. Если неоперабельность выявлена сцинтиграфией (методом функциональной визуализации), тогда появляется возможность применить направленное внутреннее облучение.

Для этого используют Самарий-153-Этилен-Диамин-Тетраметилен-Фосфонат, Sm-153-EDTMP. Чтобы достичь от облучения тумороцидный эффект (смертельный для онкоклеток) применяют высокие миелоаблативные дозы Sm-153-EDTMP. После этого вводят гемопоэтические стволовые клетки.

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив.

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Проведение мониторинга и катамнеза

В обязательном порядке проводят:

  • до операции: повторную визуализацию очага, рентгенографию грудины (сцинтиграфию скелета, динамику МРТ, FDG-ПЭТ);
  • после операции: гистологическую оценку краев резекции и ответ опухоли на химиотерапию;
  • после зав6ершения терапии: рентгенографию и послойную визуализацию первичной саркомы, рентгенографию и КТ (спиральную) грудины, сцинтиграфию скелета, диагностируют поздние осложнения;
  • при катамнезе (завершении сбора информации): проводят рентгенографию грудной клетки, исследуют первичный опухолевый очаг и диагностируют поздние осложнения.

В отдельных случаях проводят:

  • до операции: ангиографию, КТ грудины;
  • при катамнезе: КТ грудины, сцинтиграфию скелета, УЗИ первичной опухоли, при возможном рецидиве — FDG-ПЭТ.

Исследования в процессе лечения и после него необходимы для локального контроля опухоли и диагностирования возможной диссеминации. Также можно своевременно обнаружить острые и хронические последствия терапии.

К основным исследованиям (через месяц после химии) относят:

  • системные, включающие КТ и рентгенографию грудины;
  • местные, включающие рентгенографию, КТ или МРТ* (±УЗИ*);
  • оценку функциональной работы органов, применяя эхокардиографию, аудиограмму, лабораторные исследования**.

В течение первых 1-2 лет проводят:

  • рентгенографию груди каждые 1,5-2 месяца;
  • рентгенографию (±УЗИ*) каждые 16 недель.

В течение 3-4 лет проводят:

  • системно рентгенографию груди — с промежутком не менее 2-4-х месяцев;
  • местно рентгенографию (±УЗИ*) – не менее 4-х месяцев.

В течение 5-10 лет исследуют рентгенограмму грудины:

  • системно — через 6 месяцев
  • местно – в связи с подозрениями на метастазы*.

Функциональную работу органов проверяют эхо-кардиографией и лабораторными исследованиями каждый год в течение 2-10 лет и проводят аудиограмму***.Спустя 10 лет исследуют рентгенограмму грудной клетки – через 6-12 месяцев (системно) и местно – только при подозрении*. Каждые 24 месяца проводят эхокардиографию. Собирают анамнез в процессе каждого осмотра пациентов.

Примечание:

  1. * в соответсвтвии с индивидуальными показаниями;
  2. ** гемограмма с лейкоцитарнрой формулой включается в лабораторные исследования. При этом в крови определяют: Na, K, Ca, Mg, фосфат, билирубин, трансаминазы, щелочную фосфатазу, ЛДГ, креатинин, азота мочевину, альбумин, определяют в моче фосфат, креатинин (рассчитывают гломерулярную фильтрацию);
  3. *** если показатели аудиограммы в норме, по завершению терапии дальнейшие исследования могут прекратить.