Операция при грыже пищеводного отверстия диафрагмы у детей

Краткое описание

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КЩС – кислотно-щелочное основание
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация легкого
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
CCC – сердечно-сосудистая система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
Іg М – иммуноглобулин М
½ – одна вторая часть
¼ – одна четвертая часть

Дата разработки протокола: 2020 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализаУровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.

Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.

Диафрагмальные грыжи у детей: что это и как лечат?

Что такое диафрагмальные грыжи у детей Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают.

Причины Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков.

При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки. Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома: – нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах) – желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).

Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета.

Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания.

Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника. При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются: – одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела – проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.

При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе. Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты.

Лечение диафрагмальных грыж у детей Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Почему на ногах видны вены у подростка?

Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных.

После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция. Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью. При операции проводится: – перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место – ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей – проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления. Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения Основными осложнениями грыжи являются: – сердечно-сосудистая недостаточность – дыхательная недостаточность – вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ – развитие рефлюксной болезни.

Последствия Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно У детей встречаются виды грыж: – истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи – парастернальные (окологрудинные) – грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:· кашель; · одышка; · тахикардия; · рвота после приема пищи; · частые пневмонии.

Физикальное обследование:· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии; · инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц; · запавший «ладьевидный живот»; · при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер. · при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке; · на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:Грыжи собственно диафрагмы:· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы; · грыжи переднего отдела диафрагмы; · грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:Грыжи собственно диафрагмы: · полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону; Ложные грыжи: · щелевидный задний дефект диафрагмы; · значительный дефект диафрагмы; · отсутствие купола диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы: · френоперикардиальные грыжи; · ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:· общий анализ крови · общий анализ мочи · биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций); · обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС; · ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:· коагулограмма; · определение газов крови; · иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам; · контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;

Инструментальные исследования:· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;

· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость; · ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности; · контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии; · консультация кардиолога для исключения патологии ССС; · консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Операция на локтевом суставе и ее последствия

Диафрагмальная грыжа у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2020

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Ложная диафрагмаль-ная грыжа КАМЛ Опухоль средостения
(или нейробластома)
Легочная секвестрация Бронхогенная киста Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Информация

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии. 2)

Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии. 3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана». 4)

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2020
    1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. – С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia–differential diagnoses./Coll Antropol. 2020 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2020. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. – 2020. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2020. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. – №6. – 2020. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2020 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2020 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2020 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Классификация

Грыжи собственно диафрагмыВыпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи): · выпячивание ограниченной части купола · выпячивание значительной части купола · полное выпячивание одного купола (релаксация) Дефекты диафрагмы (ложные грыжи): · щелевидный задний дефект · значительный дефект · отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы· передние грыжи (истинные грыжи) · френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) · ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) · эзофагеальные · параэзофагеальные

По расположению:· левосторонние (около 80%) · правосторонние (около 20%) – передняя Морганьи · двусторонние (менее 1%)

Лечение

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи: · устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6]; · торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 11.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Тендинит коленного сустава: симптомы и методы лечения

Хирургическое вмешательство:· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации; · торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:Виды операции:· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации. Показания:· истинные грыжи; · грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; · параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.

Виды операции:· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией. Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:· истинные диафрагмальные грыжи; · грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные: К абсолютным противопоказаниям относятся: · тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической; · врожденной патологией сердечно-сосудистой системы; · нарушение свертывающей системы крови.

К относительным противопоказаниям относятся: · вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления); · белково-энергетическая недостаточность II – III степени; · анемия; · белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени; · заболевания дыхательных органов; · неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:Режим: I,II,III. Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней; При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м; · лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней; · метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью; · амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель; · этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в – с гемостатической целью в течение 3-7 дней; · метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;

· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания; · инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови; · 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена; · калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии; · кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!).

Внутрь детям – по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы – с целью профилактики гипокальциемии; · преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса; · альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;

· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью; · эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно. При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:· дыхательная гимнастика; · общеукрепляющий массаж. Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:· дыхательная гимнастика; · общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы; · отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких; · отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости; · отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (Albumin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Декстроза (Dextrose)
Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Лоратадин (Loratadine)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Плазма свежезамороженная
Преднизолон (Prednisolone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитарная масса
Этамзилат (Etamsylate)

Профилактика

Профилактические мероприятия:Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 14.

Дальнейшее ведение:· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ; · постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики; · парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ; · ежедневные перевязки послеоперационной раны; · снятие швов на 7-10 сутки; · всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение.