Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание

Остеохондропатия колена — что это?

информация для прочтения

Остеохондропатия колена – патология, сопровождающаяся разрушением хрящевой и костной ткани
Остеохондропатия колена — патология, сопровождающаяся разрушением хрящевой и костной ткани

Спортсменам, испытывающим серьезные физические нагрузки, иногда приходится разбираться с тем, что такое остеохондропатия колена. Этот термин описывает несколько недугов, развивающихся в области колена. Заболевания отличаются симптоматикой и местом локализации в коленном суставе.

При остеохондрозе колена различают несколько патологических состояний:

  • Болезнь Кёнига. Воспалительный процесс происходит в хрящевой ткани. Поврежденные части хряща отслаиваются или отделяются от кости. Их хаотичное перемещение по суставной сумке нарушает движение сустава.
  • Болезнь Осгуда-Шлаттера. Дегенеративным изменениям подвергается большеберцовая кость. В бугристости появляется нарост, вызывающий болевые ощущения в области колена.
  • Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона. Неправильно окостеневший надколенник вызывает отеки, причиняет боль, ограничивает подвижность, приводит к гидроартрозу.
  • Болезнь Левена. Деструктивные изменения в надколеннике. Со временем патология перерастает в трудноизлечимый синовит.

Болезнь Осгуда-Шлаттера проявляется в виде болезненной шишки под коленной чашечкой
Болезнь Осгуда-Шлаттера проявляется в виде болезненной шишки под коленной чашечкой

Рекомендуем также к изучению по теме данного материала:

Почему развивается ревматизм у детей и как его вовремя распознать?

Ревматизм у ребенка опасен своими последствиями: если не начать лечение вовремя, развивается порок сердца, и малыш может остаться инвалидом. При данном заболевании очень сильно страдают…

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Болит височно-нижнечелюстной сустав: как быстро избавиться от боли?
  2. Симптомы синовиомы, причины, методы лечения

Остеохондропатия коленного сустава: что такое болезнь левена, лечение остеохондропатии надколенника

Рекомендации ортопеда и ревматолога…информация для прочтения

Остеохондропатия колена — патология, сопровождающаяся разрушением хрящевой и костной ткани

Спортсменам, испытывающим серьезные физические нагрузки, иногда приходится разбираться с тем, что такое остеохондропатия колена. Этот термин описывает несколько недугов, развивающихся в области колена. Заболевания отличаются симптоматикой и местом локализации в коленном суставе.

При остеохондрозе колена различают несколько патологических состояний:

  • Болезнь Кёнига. Воспалительный процесс происходит в хрящевой ткани. Поврежденные части хряща отслаиваются или отделяются от кости. Их хаотичное перемещение по суставной сумке нарушает движение сустава.
  • Болезнь Осгуда-Шлаттера. Дегенеративным изменениям подвергается большеберцовая кость. В бугристости появляется нарост, вызывающий болевые ощущения в области колена.
  • Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона. Неправильно окостеневший надколенник вызывает отеки, причиняет боль, ограничивает подвижность, приводит к гидроартрозу.
  • Болезнь Левена. Деструктивные изменения в надколеннике. Со временем патология перерастает в трудноизлечимый синовит.

Болезнь Осгуда-Шлаттера проявляется в виде болезненной шишки под коленной чашечкой

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Болит височно-нижнечелюстной сустав: как быстро избавиться от боли?
  2. Симптомы синовиомы, причины, методы лечения

загрузка…

Остеохондропатия коленного сустава возникает на фоне:

  • неадекватных физических нагрузок;
  • травм и артрозов;
  • гормонального дисбаланса;
  • нарушенного обмена веществ;
  • избыточной массы;
  • искривления позвоночника, плоскостопия, деформаций нижних конечностей;
  • нарушенного кровотока;
  • генетической предрасположенности.

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

  1. Дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных – почему появляется и чем опасна?
  2. Причины появления гигромы запястья и методы устранения патологии без операции

загрузка…

Патологии проявляются по-разному. Их признаки зависят от стадии, тяжести течения недуга, его место расположения.

При I и II стадии отмечают дегенерацию и разрушение хрящевых тканей, которые:

  • Причиняют болезненность при двигательной активности (боли тупые и ноющие).
  • Сопровождаются дискомфортными ощущениями в суставе.
  • Ограничивают подвижность сустава (в нем возникает скованность).
  • Вызывают ослабление мышц и отеки.
  • Приводят к хрусту в коленях и хромоте.

III стадия — тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся воспалением, разрушением тканевых структур, деформациями, выматывающими болями, мышечной атрофией. Колено отечное, на нем видна припухлость. При движении слышен хруст. Идущий пациент хромает.

Болезнь вызывает изнуряющую острую боль в коленном суставе

Важно: Происходящие процессы необратимы.

Больной испытывает:

  • Болезненность при беге, ходьбе и другой физической активности.
  • Ноющие боли, появляющиеся внутри и на поверхности сустава.
  • Болевые ощущения при ощупывании сустава.

Вам все еще кажется, что вылечить суставы невозможно?

Применяют два способа лечения этого заболевания — консервативная терапия и оперативный метод. Прежде чем определиться с методикой, невропатолог проводит полную диагностику, при которой применяет МРТ и рентген больного органа в двух проекциях.

Консервативный метод (то есть, лечение без хирургического вмешательства) – эффективное средство терапии патологии коленного сустава у детей и подростков. Цель этого метода — устранение патологии до полного закрытия зоны роста. При таком лечении можно продолжать учебу.

При безоперативном лечении используется совокупность методов: физиотерапия, лечебная физкультура, гимнастика, направленная на укрепление мышц нижних конечностей. Если пациент страдает сильными, непрекращающимися болями, ему назначают медицинские препараты, которые снимают боль и воспаление.

Консервативному лечению хорошо поддается остеохондроз колена у детей и подростков, для взрослых людей эффективность такой терапии заметно снижается.

Когда негативные процессы продолжают прогрессировать и закрыты эпифизарные зоны, а применение консервативного лечения оказалось бессильным, то единственным шансом на выздоровление остается операция коленного сустава.

При болезни Кёнига хирургическое вмешательство часто становится единственным выходом.

Его цель — зафиксировать оторвавшиеся костно-хрящевые сегменты или удалить их и сделать хондропластику на месте отсутствующего участка. Практикуют разные методики хирургического вмешательства, на выбор которых влияет размер и подвижность фрагмента. Если фрагмент:

  • неподвижный — проводится артроскопическое высверливание пораженных частей. Операция может выполняться только при отсутствии воспалительного процесса. Эффективность этого метода составляет 85-90%.
  • полуподвижный — выполняется фиксация фрагмента разными способами, методика зависит от состояния кости. Этот способ имеет большой риск осложнений в послеоперационном периоде.

Крупный фрагмент размером более 2 см можно попробовать присоединить винтом к кости, даже если он уже полностью оторвался и находится в «свободном плаванье» в полости сустава.

Если просто удалить крупный оторвавшийся фрагмент из полости колена, развиваются серьезные осложнения, ухудшается качество жизни пациента. Поэтому врачи пробуют новые методы — мозаичную артропластику из частиц собственных хрящей пациента, хондропластику с помощью современных материалов, имплантацию собственных хондроцитов.

Только своевременная диагностика и терапия дает возможность справиться с остеохондрозом коленного сустава. Грамотное лечение первой и второй стадии приводит к быстрому выздоровлению. А если регулярно заниматься профилактикой и проходить обследования у специалистов можно вовсе избежать заболевания.

Содержание статьи

Дегенеративно-дистрофические нарушения, развивающиеся в коленном суставе – это остеохондроз коленного сустава (остеохондропатия). Заболевание имеет несколько нозологических форм, для которых характерно появление преимущественно в юношеском возрасте, длительное, но доброкачественное течение и благоприятный исход при адекватной терапии.

Болезнь начинается внезапно с развития асептического некроза костной ткани. Характерна боль, особенно после физической нагрузки. Позднее появляется отек, гиперемия кожи над суставом и местное повышение температуры. После лечения происходит рассасывание омертвевшей костной ткани и замена ее рубцовой тканью с разной степенью деформации.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с воспалением хрящевой ткани пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь боли в суставах — очень опасный симтом, который при несвоевременном лечении может закончиться ограниченной подвижностью. Подозрительный хруст, скованность после ночного отдыха, кожа вокруг проблемного места натянута, отеки на больном месте… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Диагностика

Диагноз синдрома Ларсена производится на основе тщательной клинической оценки, детальной истории болезни и выявления характерных клинических и радиологических результатов. Рентгенографическая экспертиза выявляет наличие и тяжесть скелетных проблем. Молекулярно-генетическое тестирование подтверждает наличие мутации гена FLNB.

Пренатальная диагностика возможна с помощью ультразвуковой визуализации, выявления характерных результатов, основанных на клиническом опыте сонографа. Поскольку большинство случаев спорадические, необходимо подтверждение с помощью молекулярно-генетического тестирования.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Комплекс упражнений для утренней зарядки в двух вариантах

Направление к опытным сонографам, которые хорошо осведомлены о генетических заболеваниях и скелетных дисплазиях, помогает подтвердить подозрение в пренатальных случаях.

Образования на скелете, такие как совместная гиперэкстензия, бифидово-плечевая кость (кость руки), черты лица, включая продавленный носовой мост, широко разделенные глаза, заметный лоб, аномалии рук, пальцев, узкая грудь с увеличенной амниотической жидкостью (полигидрамниозом) свидетельствуют о расстройстве.

Другие генетические скелетные расстройства также могут проявлять эти признаки. Когда подозрение достаточно велико, последовательность FLNB выполняется для идентификации мутации и определения окончательного диагноза.

Если принимается решение продолжить беременность с подозрением на синдром Ларсена, рекомендуется кесарево сечение для предотвращения травмы конечностей и шейного отдела позвоночника во время обычных родов. Проблемы с дыханием из-за небольшой узкой груди – важная задача, которой должен управлять неонатолог.

К какому врачу обратиться

Для выявления и лечения синдрома Ларсена привлекаются врачи различных специализаций: генетик, ортопед, челюстно-лицевой и/или пластический хирург, физиотерапевт, педиатр или терапевт.

В некоторых случаях это генетическое заболевание может диагностироваться доктором ультразвуковой диагностики во время проведения скринингового УЗИ во время беременности.

После рождения ребенка для выявления признаков синдрома Ларсена и оценки их тяжести проводятся рентгенологические исследования и генетические тесты для выявления мутаций в гене FLNB.

Минимальные диагностические признаки: плоское лицо с вдавленной спинкой носа и выступающим лбом, множественные вывихи, особенно крупных суставов, цилиндрическая форма пальцев.

Клиническая характеристика

Для синдрома характерны вывихи в коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставах (обычно двусторонние). Часто отмечается косолапость (варусная или вальгусная).

Пальцы рук имеют цилиндрическую форму, ногти короткие, первые пальцы широкие, отмечается камптодактилия.

Больные имеют характерное лицо: выступающий лоб, вдавленная спинка носа, гипертелоризм, в некоторых случаях имеется расщелина неба.

При рентгенологическом исследовании выявляются, смещение кпереди большеберцовой кости по отношению к бедренной, аномалии костей запястья и плюсны (кости укорочены, их окостенение задерживается), уплощение тел шейных позвонков, не смыкание их дужек, кифоз.

Описаны случаи летального исхода на 1-м году жизни от нарушения дыхания вследствие недостаточной ригидности надгортанника, черпаловидного хряща, трахеи. Пороки внутренних органов не характерны, известны лишь отдельные наблюдения пороков сердца, гидроцефалии, гидронефроза при этом синдроме. Популяционная частота неизвестна.

Ларсен с соавторами (1950) описали 6 случаев специфического синдрома у детей с множественными врожденными вывихами различных суставов, с типичными изменениями лицевой части черепа, с плоским лицом, с выступающим лбом, вдавленным переносицей и широко расположенными глазами. Могут быть вывихи или подвывихи локтевых и коленных суставов.

Деформации стоп в виде aequino — valgus или aequino — varus характерны для этого синдрома. Ненормальная сегментация позвоночника, цилиндрические пальцы, позднее появление ядер окостенения в костях кисти, ненормальное неба также наблюдаются у больных детей. Встречаются два ядра окостенения пяточной кости, которые с ростом сливаются между собой, на что указывают эти же авторы.

Синдром Ларсена обусловлен аутосомно — доминантным наследованием.

Как диагностировать?

Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание

Определить болезнь возможно только после полного клинического исследования, сбора анамнеза и тщательного анализа данных рентгена. На рентгене видно смещение кости голени вперед, изменение костей запястий, позвонков. Кроме того, выявляются изменения скелетной ткани в других частях тела, которые сопутствуют патологии.

Провести диагностику в утробе матери можно только с помощью УЗИ. Для подтверждения наличия болезни Ларсена проводится генетическая экспертиза. Если мать решает оставить ребенка, то роды проводят только с помощью кесарева сечения, чтобы не спровоцировать травмы при естественном процессе прохождения плода через таз матери.

Эта генетически разнородная группа заболеваний характеризуется гипермобильностью суставов и множественными вывихами, особенно в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Пониженный тургор кожи и дерматорексия нетипичны.

Аномалия наследуется по аутосомнодоминантному, реже па аутосомнорецессизному типу.

У ребенка выступают лобные бугры, переносица запавшая, отмечаются гипертелоризм, уплощенное лицо, непропорционально короткий рост и примерно в 50% случаев расщепление небного язычка и неба.

Рентгенологически определяются вывихи суставов с вторичной деформацией эпифизов. Число ядер окостенения костей запястья и предплюсны значительно увеличено, I-IV пястные кости короткие и широкие. Изредка происходит преждевременное слияние эпифиза и диафиза дистальной фаланги I пальца.

Синдром Ларсена необходимо дифференцировать от синдрома Элерса-Данлоса III и VII типов, при которых отсутствуют сочетанное поражение костей скелета и черепнолицевая диспропорция. Множественные вывихи суставов наблюдаются также при отонебнопальцевом синдроме.

Отонебнопальцевой синдром

Заболевание характеризуется специфической формой лица, деформацией и стоп, пропорционально коротким ростом и иногда отставанием умственного развития. Наследуется по связанному с Ххромосомой доминантному типу с полным проявлением у мужчин и более легкой клинической картиной у женщин.

Лицо уплощено в средней части с выступающими надглазничными дугами, небольшой верхней челюстью и широким основанием носа; I пальцы и дистальные сегменты других пальцев короткие и широкие. У некоторых больных отмечается вывих головки лучевой и бедренной костей.

Расщепление неба сочетается с глухотой проводящего типа.

Метафизарная дисплазия

Метафизарная дисплазия представляет собой разнородную группу заболеваний с преимущественным поражением метафизов и относительно нормальными эпифизами и позвоночником. Ее всегда следует дифференцировать от витаминОрезистентных форм рахита. Различают четыре основных типа заболеваний: Янсена, Шмида, Спара и Мак Кьюсика, который называют также хрящеволосяной гипоплазией.

Тип Янсена, характеризующийся наиболее выраженным укорочением длины тела, диагностируют при рождении или в грудном возрасте. Он проявляется преимущественно ризомелическим укорочением роста, выраженным искривлением ног и гипоплазией нижней челюсти.

Суставы большие, движения в них ограничены вследствие контрактур, а из-за более выраженного поражения ног руки кажутся длинными и свисающими до колен. Рентгенологически определяются изменения метафизов всех костей, в том числе стоп и кистей.

Они заметно утолщены, широкие, неправильной формы, кистозно изменены. Эпифизы и позвоночник относительно нормальны. Трубчатые кости широкие и короткие, заметно искривлены. Глухота сочетается с гиперостозом свода черепа.

У некоторых больных повышен уровень кальция в крови, несколько повышена активность щелочной фосфатазы. Большинство случаев представляют собой новые мутации.

Тип Шмида характеризуется незначительным или умеренным укорочением длины тела, искривлением костей и утиной походкой. Его распознают у детей, начинающих ходить. У них обычно увеличены кисти и расширены ребра. Рентгенологические изменения менее выражены, чем при типе Янсена.

Расширенные, неправильной формы метафизы могут быть фрагментированы, что создает на рентгенограмме картину крапчатости. Изменения наиболее выражены в тазобедренных, плечевых, голеностопных суставах и запястье. В отличие от типа МакКьюсика наблюдается довольно выраженное повреждение шейки бедра, приводящее к развитию coxa vara.

Заболевание часто путают с витаминD резистентным рахитом, но обмен кальция и фосфора в этом случае не изменен.

При метафизарной дисплазии МакКьюсика у детей отмечаются значительное укорочение тела, искривление конечностей; кисти несколько укорочены, широкие, с разболтанными суставами.

Наблюдается также эктодермальная дисплазия с тонкими, светлыми и редкими волосами и бледной кожей лица. Снижение клеточного иммунитета у некоторых детей проявляется повышенной чувствительностью к ветряной оспе, протекающей у них в тяжелой форме.

Содержание иммуноглобулинов в сыворотке не отличается от нормы. Эти изменения сочетаются с аганглионарной формой мегаколон.

На рентгенограмме выявляют изменения метафизов трубчатых костей при нормальной форме черепа, и эпифизов. Они наиболее выражены в коленном суставе. В отличи е от типа Шмида поражение проксимальных метафизов бедренных костей весьма умеренно.

Метафизы широкие, неправильной формы, со склерозированными кистозными участками и крапчатой структурой. Малоберцовая кость относительно длиннее большеберцовой, что приводит к слабости голеностопного сустава.

Выражено вальгусное искривление в коленном суставе, ребра короткие, передние отделы их расширены и имеют чашеобразную форму.

По крайней мере при трех следующих аутосомнорецессив ных синдромах наблюдается сочетание аномалий метафизов с иммунологической недостаточностью: 1) Швахманна, при котором повреждение костей скелета сопровождается экзокринной недостаточностью поджелудочной железы и хронической нейтропенией; 2) метафизарная хондродисплазия — тимикоалимфопенический синдром; 3) иммунологическая недостаточность вследствие дефицита аденозиндезаминазы, при которой короткий рост сочетается с нарушением формы метафизов и расширением ребер.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Узи суставов нижних конечностей у взрослых

Ларсен с соавторами (1950) описали 6 случаев специфического синдрома у детей с множественными врожденными вывихами различных суставов, с типичными изменениями лицевой части черепа, с плоским лицом, с выступающим лбом, вдавленным переносицей и широко расположенными глазами. Могут быть вывихи или подвывихи локтевых и коленных суставов.

Деформации стоп в виде aequino — valgus или aequino — varus характерны для этого синдрома. Ненормальная сегментация позвоночника, цилиндрические пальцы, позднее появление ядер окостенения в костях кисти, ненормальное неба также наблюдаются у больных детей. Встречаются два ядра окостенения пяточной кости, которые с ростом сливаются между собой, на что указывают эти же авторы.

Синдром Ларсена обусловлен аутосомно — доминантным наследованием.

Какие прогнозы

Возраст пациента играет важную роль при диагностике и терапии остеохондропатии коленного сочленения. У детей высокий шанс полного выздоровления без последствий. Прогнозы зависят и от степени заболевания, размеров очага патологии. Игнорирование симптоматики и отсутствие терапевтических мероприятий приведет к ускоренному развитию у подростка гоноартроза.

Первые стадии патологий легко поддаются медикаментозному лечению без хирургического вмешательства. При правильном лечении болезнь Осгуда-Шлаттера можно победить в течение 1 года. При этом функции коленного сустава будут полностью восстановлены. Изредка, после проведенной терапии, дискомфорт и болевые ощущения проявляются в течение длительного времени.

информация для прочтения

Спортсменам, испытывающим серьезные физические нагрузки, иногда приходится разбираться с тем, что такое остеохондропатия колена. Этот термин описывает несколько недугов, развивающихся в области колена . Заболевания отличаются симптоматикой и местом локализации в коленном суставе.

При остеохондрозе колена различают несколько патологических состояний:

  • . Воспалительный процесс происходит в хрящевой ткани. Поврежденные части хряща отслаиваются или отделяются от кости. Их хаотичное перемещение по суставной сумке нарушает движение сустава.
  • Болезнь Осгуда-Шлаттера
    . Дегенеративным изменениям подвергается большеберцовая кость. В бугристости появляется нарост, вызывающий болевые ощущения в области колена.
  • Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона.
    Неправильно окостеневший надколенник вызывает отеки, причиняет боль, ограничивает подвижность, приводит к гидроартрозу.
  • Болезнь Левена
    . Деструктивные изменения в надколеннике. Со временем патология перерастает в трудноизлечимый синовит.

Каковы симптомы?

Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание

Болезнь Ларсена характеризуется многочисленными двухсторонними вывихами и смещениями тазобедренного, локтевых, коленных суставов. Если дислокаций нет изначально, то суставные ткани слабые и склонные к их появлению. Возникает излишнее окостенение надколенной чашечки, при котором колено опухает, болит и периодически воспаляется.

  • волчья пасть;
  • заячья губа;
  • плоскость средней части лица;
  • вдавленная переносица;
  • высокий выступающий вперед лоб;
  • аномально широкое расстояние между глазами.

У пациентов с болезнью Ларсена отмечается гипоплазия и размягчение трахеи, затрудняющее дыхание, закрывающее дыхательные пути.

Пальцы деформированы и напоминают по форме цилиндр, ногтевое ложе укорочено. Фаланги слабые и подвержены вывихам. В запястьях и лодыжках формируются лишние кости, которые при срастании затрудняют движение. В запущенных формах болезни Ларсена у больных появляется умственная отсталость, замедляющая обучение и развитие, аномалии дыхательных путей и сердца.

Лечение

Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание

Пока ученые не смогли разработать специфические методики лечения синдрома Ларсена, устраняющие причину возникающих аномалий. Для лечения проявлений этого заболевания применяются способы, направленные на коррекцию или снижение клинических симптомов. В составлении плана таких процедур участвуют генетики, педиатры (или терапевты), челюстно-лицевые и пластические хирурги, ортопеды. Тактика терапии зависит от имеющихся нарушений.

Наиболее щадящими способами лечения данного синдрома являются массаж и лечебная физкультура.

Эти методики позволяют укреплять связочный аппарат и мышцы, удерживающие суставные поверхности в необходимом положении.

Они способствуют выпрямлению позвоночника, улучшая состояние мышц, которые обеспечивают поддержку спины. Однако до их назначения многим больным приходится проходить курс хирургического лечения.

  1. Для устранения подвывихов и вывихов коленных суставов иногда эффективны терапевтические методики поэтапной редрессации с постепенной флексией, но некоторых пациентов приходится оперировать. Такие же нарушения со стороны бедренных суставов могут устраняться терапевтически, но иногда нуждаются в хирургическом вмешательстве. Подвывихи локтевой кости сложно устранить при помощи неинвазивных методик и поэтому чаще выполняется резекция головки этой кости.
  2. Для устранения дестабилизации шейного отдела позвоночника могут применяться терапевтические способы. Однако в некоторых случаях они оказываются малоэффективными и требуют ортопедического хирургического лечения.
  3. Деформации стоп могут устраняться путем корректирующей редрессации (наложение гипсовой повязки-«сапожок»), но иногда такие меры требуют и дополнительной хирургической коррекции. После проведения лечения детям рекомендуется ношение специальной ортопедической обуви. В наиболее тяжелых случаях требуется протезирование.
  4. При выявлении трахеомаляции выполняется интубация больного с последующей установкой постоянной дыхательной трубки, обеспечивающей нормальное поступление воздуха в дыхательные пути. При выявлении тяжелых респираторных аномалий может потребоваться длительная поддерживающая терапия (вплоть до постоянной ИВЛ).
  5. При необходимости устранения аномалий неба и заячьей губы пациентам рекомендуется лечение у челюстно-лицевых хирургов. Для их устранения проводятся вмешательства по восстановлению этих структур лицевого скелета и мягких тканей лица. В некоторых случаях для исправления формы носа выполняются пластические операции по ринопластике.

Лечение при синдроме Ларсена практически всегда длительное и поэтапное. Обычно оно растягивается на долгие годы. По мере взросления ребенка нагрузка на скелет постоянно увеличивается и больному требуется повторное проведение курсов реабилитации, массажа, лечебной физкультуры и иногда дополнительных хирургических вмешательств.

Лечение заболевания

Учитывая высокие репаративные возможности костей в период роста молодого организма, основной метод лечения болезни Ларсена Йохансона — консервативный.

Как лечить остеохондропатию коленного сустава
В некоторыз случаях частью терапии становятся кортикотероидные инъекции.

При этом первостепенное значение имеет разгрузка пораженной конечности, ЛФК и проведение физиотерапевтических процедур. Тактика лечения типична для остеохондропатических заболеваний. Для медикаментозного лечения назначаются следующие лекарства.

Остеохондроз коленного сустава – это серьезное заболевание, способное повлиять на физическое состояние любого человека. Более правильно его называть остеохондропатией, однако оба названия используются медиками. Чаще всего встречается в подростковом возрасте, а также у молодых людей, особенно у мужчин в возрасте до 30 лет.

При своевременном обнаружении и ответственном подходе пациента к лечению прогноз благоприятный.

Диагностирование и терапию остеохондроза коленей проводит невропатолог. Самолечением заниматься не следует, так как неправильный и неполный курс грозит осложнениями болезни.

Остеохондропатия бывает нескольких видов. Иногда она развивается на фоне длительного или сильного перенапряжения мышц бедер и нагрузки на коленный сустав. В результате сосуды сужаются, нарушается полноценное питание коленной капсулы, что приводит к дистрофии и разрушению хрящевой прокладки. Такая ситуация чаще встречается у подростков от 12 лет, особенно у тех, кто активно занимается спортом.

Другой тип болезни называется рассекающим остеохондрозом или болезнью Кёнига. При ней разрушается не только хрящ, но и костная ткань, их отмершие фрагменты отделяются и остаются в полости сустава. Это заболевание чаще поражает детей (11–16 лет) и молодых мужчин, точная причина его развития не установлена. Если у детей болезнь Кёнига лечится довольно просто, то в зрелом возрасте поддается терапии намного хуже.

Знание опасных факторов, влияющих на возникновение недуга, позволяет избежать его, применяя простые профилактические методы. Существует ряд причин, из-за которых риск проявления остеохондроза коленного сустава увеличивается:

  • лишний вес;
  • гормональные сбои;
  • расстройство обменных процессов;
  • наследственность;
  • артроз и травмы коленей;
  • сколиоз, плоскостопие, деформация ног;
  • нарушение циркуляции крови в нижней части тела (например, из-за сидячей работы).

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеохондропатии благоприятный. Но это напрямую зависит от того, насколько своевременно будет начато лечение. Самостоятельно заболевание исчезает в редких случаях. Только если пациент вовремя предпримет терапевтические меры, он сможет восстановить функциональность ног.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Трудно дышать из за желудка

Если же терапия будет начата поздно или неправильно, то суставы и кости не смогут полностью реабилитироваться. Поэтому в будущем человека ждет такая болезнь, как деформирующий артроз.

Чтобы не допустить развития остеохондропатии суставов, нужно знать о мерах профилактики этой патологии. Они заключаются в ведении активного образа жизни, ношения удобной обуви, отсутствии повышенных физических нагрузок.

Отлично помогает предотвращать развитие остеохондропатии бедренной кости массаж и занятия плаванием. А чтобы избежать возникновения болезни бугра большеберцовой кости, людям, занимающимся спортом, рекомендуют вшивать в форму подушечки из поролона.

Таким образом, остеохондропатия суставов имеет несколько видов. Для благоприятного исхода нужно при первых же симптомах недуга обращаться к доктору. Не стоит забывать, что проблемы с опорно-двигательным аппаратом не проходят бесследно, если не заниматься их лечением.

Болезнь Синдинга Ларсена и Йохонсона названа по именам норвежского и шведского врачей, описавших эту патологию независимо друг от друга. Заболевание встречается редко, в основном у подростков и спортсменов (особенно у прыгунов), так как их организм чаще подвержен повышенным физическим нагрузкам.

Симптомы

У 3-х из 4-х детей с синдромом Ларсена диагностируется косолапость.

Тяжесть и проявления синдрома Ларсена могут быть весьма вариабельными даже между близкими родственниками.

Например, в одной семье у одних ее членов выявляются только нетяжелые аномалии в виде низкорослости, укорочения дистальных фаланг и присутствия дополнительных костей в лодыжке и запястье, а у других – наблюдаются неединичные дисклокации крупных суставных структур и пороки развития неба.

Одним из самых распространенных проявлений синдрома Ларсена является низкорослость. Этот симптом выявляется примерно у 70 % больных. Также частыми последствиями генной мутации, выявляющимися уже при рождении ребенка, являются дислокации крупных суставов:

  • коленных – у 80 %;
  • тазобедренных – у 80 %;
  • локтевых – у 65 %.

Нередким симптомом этого синдрома является подвывих плеча. У 75 % выявляется варусная или вальгусная косолапость.

Почти у 84 % больных обнаруживаются признаки искривления позвоночного столба:

  • сколиоз – аномальная боковая кривизна;
  • шейный кифоз – передняя/задняя кривизна в области шеи.

Такие дисплазии позвоночного столба в 15 % случаев повышают риск поражения мозга и развития паралича.

Суставные структуры у больных с синдромом Ларсена нередко чрезвычайно слабые, что предрасполагает к их частым дислокациям, подвывихам и .

В лодыжках и запястьях таких пациентов могут обнаруживаться дополнительные кости, которые с возрастом сливаются с нормальными костными структурами и приводят к нарушению подвижности суставов.

Пальцы у таких пациентов нередко бывают короткими, широкими, с закругленными или квадратными кончиками.

Люди с синдромом Ларсена имеют характерную для этого генетического заболевания внешность:

  • гипертелоризм (ненормально увеличенное расстояние между глазами);
  • депрессия (уплощение и расширение) переносицы;
  • широкий лоб.

При таких изменениях внешности средняя часть лица выглядит плоской.

В 15 % случаев у людей с синдромом Ларсена присутствуют незаращения верхней губы или твердого неба (заячья губа или волчья пасть). Иногда у больных наблюдается трахеомаляция – размягчение хрящевых тканей трахеи.

Примерно у 21 % пациентов развивается проводниковая глухота, которая может провоцироваться пороками развития костных структур среднего уха.

В некоторых тяжелых случаях проявления синдрома Ларсена заключаются в задержке развития, трудностях в обучении и появлении жизнеугрожающих респираторных аномалий и пороков сердца.

Синдром ларсена. причины

Классической форме синдрома Ларсена харрактерно аутосомно-доминантное наследование. Доминирующие генетические расстройства возникают тогда, когда только одной копии аномального гена будет необходимо для развития появлений болезни.

Ненормальный ген может быть унаследован от обоих родителей, или он может быть результатом новой мутации.

 Риск передачи аномального гена от родителей к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

Исследователи уже установили то, что классический синдром Ларсена развивается из-за мутаций в гене филамина B (FLNB), который расположен на коротком плече хромосомы 3 (3p14). Каждая хромосома имеет короткое плечо «р» и длинное плечо «q».

Дополнительно, исследователи могут указывать конкретные места в хромосоме, которые визуально можно разделить на темные и светлые полосы вдоль каждого плеча. Например, запись сектора 3p14, мутации в котором приводят к развитию этого синдрома, расшифровуется как полоса 14 на коротком плече хромосомы 3.

Эти пронумерованные полосы могут точно указать на местоположение генов, которые расположены в этом районе хромосомы.

Ген FLNB содержит инструкции для создания (кодирования) белка, известного как филамин B, который играет роль в правильном развитии внутреннего цитоскелета клеток.

 Мутации в гене FLNB приводят к тому, что этот ген будет производить белок, но он будет дисфункциональным.

 Точные функции филамина В и как его дисфункции еще не полностью изучены, но он точно играет важную роль в развитии костной системы и ее соединений.

Некоторые исследователи предполагают, что у некоторых лиц с этим синдромом может наблюдаться мозаицизм. В данном случае, тяжесть заболевания будет зависить от процентного содержания клеток с дефектным геном, и этот сценарий является менее серьезным, чем тот, когда у других людей имеются мутации во всех клетках.

Течение патологии

Остеохондропатия протекает в четыре этапа, которые отличают друг от друга степенью тяжести и клинической картиной.

К стадиям заболевания относятся:

  1. Первый этап. Во время него происходит отмирание костной ткани. Длится этот процесс несколько месяцев. Пациент ощущает умеренную боль в пораженном суставе, преимущественно при ощупывании. Некроз сопровождается нарушением функционирования ног.
  2. Второй этап. В этот период кость подвергается серьезным изменениям. Продолжается такой процесс 6-12 месяцев. При проведении рентгена наблюдается появление затемненных участков кости, отсутствие ее структурного рисунка. Если поражается эпифиз, то его высота становится меньше, расширяется щель сустава.
  3. Третий этап. Он длится еще больше — до 3 лет. В это время погибшие костные участки рассасываются, замещаются грануляционной тканью и остеокластами. Рентгеновское исследование показывает, что кость становится меньше, происходит фрагментация больных мест ткани.
  4. Четвертый этап. В этот период происходит восстановление кости, которое продолжается несколько месяцев.

Все стадии остеохондропатии занимают около 2-4 лет. Если игнорировать заболевание, то кость восстанавливается, но присутствует остаточная деформация.

В дальнейшем это может привести к возникновению артроза.

Этиология и эпидемиология

Остеохондропатия — группа заболеваний, встречающихся чаще в юношеском возрасте, для которых характерно развитие асептического некроза губчатых костей в местах повышенной нагрузки.

В условиях повышенного функционального и статического давления в губчатой костной и хрящевой ткани начинаются патологоанатомические изменения, выражающиеся деструктивными процессами с образованием секвестра (участка некроза), перестройкой костей и суставных структур.

Болезнь Ларсена — это остеохондропатия коленного сустава, при которой поражается область нижнего полюса колена. В месте соединения надколенной чашечки и сухожилий начинается воспаление, в результате чего развивается некроз тканей на этом участке. Развитию недуга способствует недостаточное питание местной костной ткани, которое может возникать по следующим причинам:

Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание
Человек может быть предрасположен к патологии на генетическом уровне.

  • Травмы. Частые повреждения, ушибы или чрезмерные перенагрузки костно-мышечного аппарата приводят к сдавливанию и облитерации мелких сосудов губчатой кости в местах, где происходит наибольшее давление.
  • Нарушение обмена веществ. Чаще всего детскому организму не хватает кальция и витаминов.
  • Наследственность. Врожденная предрасположенность к остеохондропатиям.
  • Нейротрофический фактор. Изменения костной ткани происходит вследствие сосудистых расстройств;
  • Нарушение пропорций. Быстрый рост костей в подростковый период опережает развитие мышечно-связочного аппарата;
  • Дисфункция эндокринных желез.